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梅奥诊所分析36例中枢神经系统受累的Richter综合征患者
2026-02-19 12:43 星期四
梅奥诊所回顾分析了2005至2024年间收治的36例中枢神经系统(CNS)受累的Richter转化患者,这是目前规模最大的同类研究。结果显示:患者平均确诊年龄为63岁,男性居多;多数人存在高危因素,如TP53基因异常或免疫球蛋白重链可变区(IGHV)未突变。转化后的淋巴瘤类型主要是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),常伴随乳酸脱氢酶(LDH)升高和癌细胞增殖活跃(Ki-67指数高)。CNS受累部位包括大脑实质(如脑组织)和非实质区域(如脑膜、脊髓),其中约一半患者仅表现为CNS病变,无其他部位受累。治疗上,单纯CNS受累者多采用大剂量甲氨蝶呤为主方案,部分后续接受自体干细胞移植巩固;若CNS病变合并身体其他部位受累,则采用含蒽环类药物的全身化疗联合针对CNS的强化治疗。该研究为这类罕见且病情凶险的患者提供了重要的临床参考和治疗思路。
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