近期一项研究对比分析了42名原发性纤毛运动障碍（PCD）患者、40名携带F508del突变的囊性纤维化（CF）患者以及15名健康人的痰液特征，首次系统揭示了这两种遗传性肺病在气道黏液异常和慢性炎症表现上的关键差异。研究采用前瞻性观察方法，重点检测了CF患者在使用依卡托维/特扎卡夫托/伊伐卡托（ETI）治疗前后的痰液变化，包括黏弹性（如弹性模量G'和黏性模量G''）、炎症指标（如中性粒细胞弹性蛋白酶NE和游离DNA水平）及蛋白质组成。同时结合肺部MRI评估肺结构与功能。结果不仅深化了对PCD和CF发病机制的理解，也为后续针对性治疗策略提供了新依据。