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一、定义
二、诊断与分类
1．导致儿科SBS的原因：
由于导致儿科SBS的原因不同，剩余肠管的功能与预后亦存在差别，如腹裂与肠闭锁患儿剩余肠管的功能与代偿能力往往受损，因此，应注意识别原发疾病。临床上导致婴幼儿SBS常见的原发病如下：肠闭锁、坏死性小肠结肠炎、肠扭转。其它还包括：腹裂、先天性短肠、全消化道型无神经节细胞症等。儿童主要是肠扭转等。
2．按剩余小肠解剖结构分型：
儿科SBS分为Ⅲ型（考虑到小儿本身小肠不长，细分亚型意义不大）：Ⅰ型为小肠造口型；Ⅱ型为小肠结肠吻合型（无回盲瓣）；Ⅲ型为小肠小肠吻合型（保留回盲瓣）。示意图参见此前发布的短肠综合征专家共识。
三、治疗
（一）评估
消化道功能评估：通过影像学方法评估剩余小肠长度，观察肠内营养（enteral nutrition，EN）的耐受情况评估消化吸收功能。营养状况评估：连续地精确测量体质量、身高/身长和头围变化极为重要。但是，在脱水、水肿等情况下，监测三头肌皮褶厚度和中上臂围检测结果比较符合实际。
（二）分阶段治疗
1．第一阶段：
急性期。此阶段以PN为主，尽早开始EN，首要目标是稳定液体电解质平衡。在病情允许情况下，应尽早给予营养支持。EN以微量喂养开始，逐渐缓慢加量。术后早期往往伴随高胃泌素血症，需要进行抑酸治疗。肠道丢失量应额外补充液体和电解质溶液。
2．第二阶段：
代偿期。该阶段应逐渐提高EN应用比例，逐步撤离PN，主要目标为促进剩余肠管的最大代偿能力。但应注意肠道耐受性，识别喂养不耐受，定期评估营养状况。由于SBS患儿肠道吸收情况不尽相同，当肠内供给热卡不能完全吸收时，逐步撤离PN过程中不可按增加的EN热卡等量减少。代偿期可持续一定的时间段，直到剩余肠管获得最大的代偿能力为止。
3．第三阶段：
稳定期。剩余肠管的代偿能力已接近极限，以撤离PN为起始点，由EN提供全部热卡所需，逐渐增加经口摄入量与种类。现有报道中，小儿SBS最终能获得肠道代偿，保留回盲瓣者中，剩余小肠长度最短仅10 cm；无回盲瓣者中，最短为15~ 38 cm。加强定期随访，监测营养指标，主要是为减少SBS远期并发症的发病率。
（六）非移植手术与小肠移植
纵向小肠延长术（longitudinal intestinal lengthening and tailoring ，LILT）指征：肠腔扩张（直径> 3 cm）至少达20 cm以上，剩余小肠至少40 cm。连续横向肠成形术（serial transverse enteroplasty，STEP）要求肠腔扩张直径> 4 cm，对剩余小肠长度则没有严格要求。小肠移植术的适应证参见总论部分。根据国内外报道，目前手术治疗尚无理想的远期预后，且技术难度较高，需谨慎实施。
四、并发症与随访
SBS治疗与随访过程中，需密切监测相关并发症（见下表），最重要的2个并发症为导管相关并发症和肠外营养相关性肝病。若出现相应症状或依赖PN时间超过3个月，应尽早转诊到有经验的相关治疗中心。
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建议营养专科门诊随访，进行营养评估和生长发育监测，包括身高／身长、体质量、头围、中上臂围及皮褶厚度等；并检测总蛋白、前白蛋白、电解质、血红蛋白、C反应蛋白、微量元素及25羟维生素D；必要时监测叶酸、维生素B12、铁蛋白和视黄醇结合蛋白等。