孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种起源于表达CD34树突状间质细胞的少见梭形细胞肿瘤，流行观点认为血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma, HPC）与孤立性纤维瘤属于同一肿瘤的两个变体。可发生于全身结缔组织，良性及中间型多见，恶性少见。孤立性纤维性瘤无固定结构，具有交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区，其中稀疏区瘤细胞表现为细长型，密集区瘤细胞表现为卵圆形或短梭形，密集区、稀疏区之间存在血管外周细胞瘤样、玻璃样胶原分隔，具有较少的胞质且无清晰细胞界限，呈空泡状的细胞核并可见稀疏分布的染色质，外周孤立性纤维瘤患者可见伴发黏液样变性，瘤体内可见不规则腔及较多薄壁血管，部分呈血管外皮瘤样、血窦样结构。
孤立性纤维性肿瘤( SFT) 发生部位非常广泛，多数为良性，约10%表现为侵袭性。根据组织学特征，CD34表达于大多数SFT，可据此对病例做出准确诊断，但SFT组织学多样性、偶尔出现意外的免疫表型可能对诊断造成困难。一般情况下，CD34、Vimentin、CD99和Bcl-2阳性， CKpan、EMA和S-100蛋白阴性，对SFT具有定性诊断的作用。近来研究表明，尽管CD34、Bcl-2等抗体对SFT具有辅助诊断价值，但与其他软组织肿瘤免疫表型有重叠，使得CD34的鉴别诊断价值下降。
STAT6是信号转导和转录活化因子家族（signal transducer andactivators of transcription, STAT）的一员，大多数SFT (55%～100%)在染色体12q13位置存在特异性的NAB2-STAT6融合基因过表达，无活性的STAT6以二聚体的形式存在胞浆中。在免疫组织化学检测中， STAT6抗体弥漫细胞核表达与肿瘤内存在NAB2-STAT6融合基因具有高度的一致性，说明STAT6可作为SFT的一个特异分子标志物，因此，CD34联合STAT6将会成为SFT的确诊新标准。
目前，有研究显示89%～100%的SFT中STAT6在细胞核免疫反应阳性。Yoshida等采用STAT6多克隆抗体检测49例SFT及159例组织学相似的肿瘤发现: 在SFT中，不论其发生部位及组织学形态，STAT6呈100% (49/49)胞核强阳性表达， 2.5% (4/159)的非SFT肿瘤显示胞核/胞质弱阳性，其余155例未表达。Demicco等检测2366例间叶性肿瘤发现: 240例SFT中的206例检测出STAT6阳性，高分化/去分化脂肪肉瘤12%(49/408) 、未分类肉瘤12.3%(8 /65)和纤维瘤病7.6%(14/184)中胞核/胞质呈阳性表达，其他软组织肿瘤STAT6胞核/胞质阳性表达的具体机制还不甚明确。而Cheah AL等利用STAT6单克隆抗体检测54例SFT及其他组织学相似的软组织肿瘤病例发现: 在SFT中，STAT6呈100%阳性，而在细胞性血管纤维瘤、肌纤维母细胞瘤、梭形细胞脂肪瘤等其他肿瘤均未见表达，显示100%特异性和100%敏感性，是一种强有力的诊断标志物。相比多克隆抗体而言，STAT6单克隆抗体的特异性和敏感性更高。
STAT6产品信息：
STAT6 孤立性纤维瘤 显示强的胞核染色
参考文献：
[1] Ginat DT, Bokhari A, Bhatt S. Imaging features ofsolitary fibrous tumors. Am J Roentgenol, 2011, 196(3): 487-495.
[2] Schweizer L，Koelsche C，Sahm F，et al． Meningeal hemangiopericytoma
and solitary fibrous tumors carry the NAB2-STAT6fusionand can be diagnosed by nuclear expression of STAT6 protein［J］，ActaNeuropathol，2013，125( 5) : 651-658．
[3]Cheah A L，Billings S O，Goldblum J Ｒ，et al． STAT6 rabbit monoclonal antibody is a robust diagnostictool for the distinction of solitary fibrous tumour from its minics［J］．Pathology，2014，46( 5) : 389-395．
[4] Feasel P, Al-Ibraheemi A, Fritchie K. Superficialsolitary fibrous tumor:A series of 26 cases. Am J Surg Pathol, 2018, 42(6): 778-785.
[5] Vogels RJ, Vlenterie M, Versleijen-Jonkers YM.Solitary fibrous tumor clinicopathologic, immunohistochemical and molecularanalysis of 28 cases. Diagn Pathol, 2014, 9(1): 1-9.
[6]Yoshida A，Tsuta K，Ohno M，et al． STAT6 immunohischemistry is helpful in the diagnosis ofsolitary fibrous tumors［J］.Am J Surg Pathol，2014， 38( 4) : 552-559．
[7] Doyle LA，Vivero M，Fletcher CD，et al． Nuclear expression of STAT6 diatinguishes solitaryfibrous tumor from histologic mimic［J］．Mod Pathol，2014，27( 3) : 390-395．
[8]Demicco EG，Harms PW，Patel RM，etal． Extensive survey of STAT6 expression in a large seriesof mesenchymal tumors［J］. Am J Clin Pathol，2015，143(5):672-682.
