右侧腹膜后副节瘤合并下腔静脉MAYO4级癌栓手术分享
重庆西南医院 泌尿外科
病例资料
一般情况：患者女性，16岁，2023年6月28日就诊
因“右侧腰痛3月”入院，CT提示“右肾巨大占位，约17cm*16cm*13cm，增强呈逐渐不均匀强化，内部及边缘多发迂曲小血管，右肾静脉及下腔静脉明显增粗，内可见充盈缺损，考虑恶性肿瘤合并下腔静脉Ca栓进入右心房（MAYO 4级）；原始神经外胚层肿瘤？肾母细胞瘤？”
超声引导下穿刺活检提示：(右肾肿瘤组织)穿刺组织符合副神经节瘤
完善心脏彩超、腹部核磁共振、胸部CT等术前检查
甲磺酸多沙唑嗪4mg口服 1/日，连续2周，嘱患者饮水3000ml/日，扩容
术前每周1次自体储血，合计8单位
心外、肝胆、麻醉、影像、肿瘤、病理等多学科MDT会诊，详细规划手术方案
手术情况
术中出血：1800ml，肝门阻断5min，左肾静脉及下腔静脉阻断23min，体外循环28min
术中最高血压150/98mmHg，最低血压70/40mmHg
术中使用去甲肾上腺素升压；未使用降压药，手术时间5h
术后肝素抗凝3天，口服利伐沙班持续抗凝半年以上
ICU观察48小时后返回普通病房，术后7天出院
术后病理：副神经节瘤（目前国际上尚未报道副节瘤合并下腔静脉4级癌栓案例）
术中经食道彩超影像
术前
术后
术前
术后
基因检测结果
先天性琥珀酸脱氢酶SDHB亚型突变，先证者母亲为致病基因携带者，其姐姐未携带该基因
家族性PGL/PHEO简介
PGL/PHEO是遗传致病率最高的肿瘤（21-35%）
约20%PGL/PHEO患者存在SDHx胚系突变
常染色体显性遗传病（SDHA、B、C、D）
外显率：SDHB在8%至37%之间，SDHD在38%至64%之间
SDHB转移风险最高（可达35-75%）
VHL、NF1、EBL基因......
携带者终身随访，建议辅助生殖
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