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关键词：#征战重症肌无力；#Hanson临床科研；#Healsan医路成长
研究团队通过系统回顾近年来的临床试验和研究进展，结合实际临床经验，制定了新的管理建议。特别关注了以下几个方面：
1. 药物治疗
本指南强调了药物治疗在重症肌无力（MG）管理中的核心地位。首先，推荐每日使用皮质类固醇，而不是隔日方案，这已成为标准治疗的一部分。对于那些需要超过7mg/day皮质类固醇才能维持病情缓解的患者，建议引入非甾体类免疫抑制疗法，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤等。此外，对于难治性MG患者，早期使用利妥昔单抗（在症状出现后1年内）显示出显著疗效，尤其是在AChR抗体阳性的患者中。这些更新反映了近年来在MG药物治疗方面的研究进展，为临床医生提供了更具体的治疗建议。
2. 胸腺切除
胸腺切除在MG的治疗中扮演着重要角色，尤其是对于AChR抗体阳性的患者。指南建议，所有50岁以下的AChR抗体阳性患者应考虑早期胸腺切除，对于50-65岁的患者，也可以根据具体情况考虑进行胸腺切除。此外，所有胸腺瘤患者，无论抗体状态如何，都应进行胸腺切除。非胸腺瘤患者建议在诊断后2年内进行胸腺切除，但也可以在需要时更晚进行。这些建议基于近年来的研究证据，强调了胸腺切除在改善MG患者长期预后中的重要性。
3. 新型靶向治疗
近年来，针对MG的新型靶向治疗药物不断涌现，为难治性MG患者带来了新的希望。补体抑制剂（如eculizumab、ravulizumab、zilucoplan）在AChR-MG患者中显示出显著的疗效，且副作用较轻。此外，针对新生儿Fc受体（FcRn）的抑制剂（如efgartigimod、rozanolixizumab）在降低循环自身抗体方面表现出色，适用于AChR-MG和MuSK-MG患者。这些新型药物的出现，不仅丰富了MG的治疗选择，也为未来的研究和临床实践提供了新的方向。
4. 多学科团队协作
重症肌无力的管理需要多学科团队（MDT）的紧密协作。MDT包括神经科医生、神经肌肉顾问、物理治疗师、语言治疗师、营养师等，他们共同为患者提供全面的护理。在重症MG患者的管理中，MDT的作用尤为重要，包括在重症监护室（ICU）进行的非侵入性通气（NIV）和机械通气支持。此外，康复和随访也是MDT的重要组成部分，特别是在重症MG患者中。建议在出院后尽快进行神经科门诊随访，以确保皮质类固醇的逐步减量和非甾体类免疫抑制疗法的优化。
5. 特殊人群管理
对于特殊人群，如妊娠期和哺乳期的MG患者，以及老年患者，指南提供了具体的管理建议。对于妊娠期和哺乳期的MG患者，建议优化药物治疗，避免使用可能对胎儿或婴儿有害的药物，如甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯。硫唑嘌呤和环孢素被认为是安全的。对于老年患者，建议使用低剂量的皮质类固醇和免疫抑制剂，以减少副作用，并密切监测药物的副作用和患者的耐受性。
6. 疲劳管理
疲劳是MG患者常见的症状，高达80%的患者会经历疲劳。指南建议通过规划活动、优先安排日常任务和调整生活方式来管理疲劳。低强度运动（如步行、游泳、平衡训练）对MG患者有益，建议在专业指导下进行。此外，建议患者在日常生活中采取健康的生活方式，以减轻疲劳感并提高生活质量。
7. 疫苗接种
对于接受免疫抑制治疗的MG患者，疫苗接种是预防感染的重要措施。指南建议在治疗前完成所有必要的疫苗接种，包括肺炎球菌、流感、COVID-19和带状疱疹疫苗。活疫苗在免疫抑制期间是绝对禁忌的。此外，建议患者在接种疫苗后至少4周再开始免疫抑制治疗，以确保疫苗的有效性。
编者按：
临床意义和科研启发：
2025年更新的ABN重症肌无力管理指南强调了早期胸腺切除、早期使用利妥昔单抗以及新型靶向治疗药物在MG管理中的重要性。这些更新反映了近年来的研究进展，并为临床医生提供了更具体的治疗建议。未来的研究应进一步探索新型药物的长期疗效和安全性，以及如何更好地整合多学科团队资源以提高患者的生活质量。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
