MRKH综合征是一种罕见的疾病，指其子宫、子宫颈和阴道尚未充分发育。
这就意味着患者会有不完全的生殖器官，不来月经，也不能怀孕这些情况出现。这是一种先天性疾病，在该患者出生的时就出现了，估计在4000-5000名女性中就有1名受到影响。
MRKH这个名字实际上是首先发现它的医生名字的首字母缩写：Mayer Rokitansky Kuster Hauser综合征。它有时也被称为米勒管发育不全、阴道缺失、或阴道不发育。专家们不知道是什么原因造成的，但似乎是遗传学在发挥作用。对于一些人来说，MRKH也可能伴随着肾、听力、骨骼或心脏并发症，简称MRKH II型或MURGS综合症。
但尽管解剖结构“不完全”，有MRKH的女性仍过着完整、丰富、充实的生活。
我们采访了两个患有MRKH的女性：大西洋中部MRKH基金会联合创始人Laura、美丽的你MRKH基金会主席Amy Lossie博士。两人都在16岁时被诊断为MRKH。现在，她们成立这些组织的目的就在于将患有MRKH的女性联合起来，当她们被确诊为MRKH的时候为她们提供所需要的有用的资源。以下是她们想让人们知道的。
1. 这并不意味着她们缺少阴道或外阴。
MRKH影响内部生殖系的发展，但不影响外阴部，所以它与外阴、阴蒂、阴毛等无关。
它也可以在不同的人身上有非常不同的表现——因此一个女人可能有一个小的阴道口，而另一个可能有一个稍短或比平常更窄的阴道管但它具有完全正常的功能。有些女性会缺少整个子宫，而有些可能会有一些残余仍然存在。
“有些文章会说‘天生没有阴道的女人’，好像这是一种怪胎因子，是不正常的，” Laura说，“我想它的表达方式有点伤人。我们也是人——这一点不只与我们的性器官有关。”
图注：由于MRKH有许多不同的表现，这个图不完全代表每一个人的独特的解剖结构。
2. 这也并不意味着你“不如其他女人”，如果这是你担心的事。
当然，性别关乎身份，而不仅是物理特性，但从染色体来说，患有MRKH的人有着被认为是女人的规范的染色体组合（46，XX核型）。
然而，它可能会令青少年感到困惑和可怕，她们不知道这一诊断对于她的身份和性来说意味着什么。Amy说：“我会想，我真的是一个女人吗？如果我没有子宫我还是个女人吗？如果我不能生孩子我还是女人吗？”
3. 有些人通常是在她们不来月经的时候被诊断出来的。
Laura 16岁的时候还没有来月经，所以她去找了专家，用激素刺激它。当那不起作用的时候，他们做了核磁共振成像，发现她的生殖道中缺少了一部分。
Amy也是在她16岁的时候还没有来月经，当时她被诊断出MRKH：“我有子宫残余——非常小的子宫角。我有一个小宫颈，我没有阴道腔的上部。”
4. 但因为你还在排卵，所以你仍然会有经前综合征的痉挛和其他烦恼。
由于卵巢通常不受MRKH影响，每月仍然出现排卵。还有随之而来的经前综合征的症状，如腹痛和腹胀。Laura说：“它本质上就像是节育那样，但没有出血。”
5. 发现自己有MRKH可能是可怕的、混乱的和孤立无援的。
那些十几岁的青春岁月似乎不难想象，想象一下你发现自己是与众不同的，是不育的，甚至可能需要手术才能有性生活。“那些你以为会有的生活都不可能再有了，” 艾米说，“你必须弄清楚该如何生活下去，它和你曾计划的完全不同。”
劳拉说：“这会影响女人一生中的每一个重要的发展里程碑。”从你的朋友第一次月经来潮，到她们失去了处女身，再到她们有了孩子……“这是一个不断处理这些挑战和感觉到自己的不同、感觉孤独的周期。”
6. 找到正确的医生和治疗师是关键的——但这也不容易
华盛顿中心医院的儿童和青少年妇产科主任Veronica Gomez-Lobo博士说：“儿科妇科医生将是最好的，但我们周围并不多。”她说，这是因为它是一个新的但在不断成长的领域，在美国的北部只有九项奖学金是专门为它成立的。在过去，MRKH通常是由小儿外科医师或生殖内分泌学家治疗，但这两个领域都不完美适合这个影响青少年生殖器的疾病。
“你也许得去很远的地方去看专科医生，但从长远来看，我觉得这是值得的……如果有个医生说‘我见过很多像你这样的病人，你不是一个人。’这样的医生知道如何治疗病人，知道什么会触动病人的内心。他们知道如何让病人放心。这对我来说很重要。”而且因为这会是一种情感治疗，Laura建议找一个可以提供帮助的顾问或治疗师。
7. 即使有MRKH你也完全有可能拥有一个健康、快乐的性生活。
Gomez-Lobo说，有MRKH的女人要进行插入式性交可能是不舒服的甚至几乎是不可能的，这取决于她们的阴道长度。对一些女性来说，阴茎（或人造阴茎，玩具等）可以帮助扩张阴道。对另一些人来说，性可能只局限于口头和手动接触。
但这是很重要的：MRKH并不直接影响你感受快乐的能力、性高潮、拥有很棒的性生活。 “我有很多很好的男朋友，他们很支持我，这很是伟大的。” Laura说，“他们赞同在其他方面有一个健康的性生活，这对我是很大的帮助。”
8. 而且这有一些使阴道性交更舒服的选项可供选择。
有几种可用的阴道重建手术，但是，尽管它似乎是最快和最方便的选择，但它并不总是适合每个人。劳拉说：“我有点觉得迫切需要解决我身体部位的问题，但它真的很刺激，我希望我能先考虑扩张。
扩张通常是医生建议的首要的治疗方式——用扩张器拉伸阴道（基本上使用小塑料管，有时振动的更舒服一点）。它可能需要几个月到将近一年的时间内非常频繁的治疗，但对于大多数女性来说，这被证明是成功的非手术治疗的选择。另外，不管怎么说，扩张是术后治疗的一部分，所以Gomez-Lobo强烈建议任何考虑手术治疗的患者使用。
9. 但是如果你不想的话，你也可以永远不去改变你的身体。
得到这种改变生活的诊断可能让你进入修复它的模式。你有什么选择呢？这一秒你能做对什么？什么会让这变得更好？ “你永远不必做任何事情。你本来就是绝对完美的你，”艾米说，“除非它是必要的医疗，否则你都可以等一等再做任何决定。很多人认为我现在必须解决这个问题。但MRKH不是你要去解决的某个问题，而是你要学会和它一起生活的东西。”
即使是令人兴奋的和有希望的选择，如体外受精、阴道重建术或子宫移植等临床试验，它们可以让患有MRKH的妇女怀上她们自己的孩子，但它们不一定适合每个人。“有这种误解：我们要解决这些天生没有子宫的女性的缺陷，” Laura说，“但你永远无法解决发生在你身上的事。这是你作为你的一部分。”
10. 在你准备好之前你也不需要告诉任何人有关MRKH的事。
Amy说：“虽然MRKH并不可耻，但它是私人的。在高中生活过的人都知道，这个月你可能和某个人是朋友，但下个月你可能就变成她仇恨的对象。” Amy建议，当你觉得安全、觉得自己准备好了的时候可以向亲近的朋友敞开心扉。
11. 对于那些想生育的人来说，应对不孕不育的现实是最大的挑战。
28岁的劳拉说，她现在正经历着她的病情中最艰难的时期，因为她看着自己的朋友们开始拥有自己的家庭。“有些人会说，‘至少你不会死。至少你没有癌症。’我知道，我也很感激，但我认为，他们对于如何处理不孕不育有多难存在一个很大的误解。
12．如果你有MRKH，要知道你并不孤单。
Laura最初通过Facebook与其他的女人联系，然后在华盛顿哥伦比亚特区举办了首次MRKH见面会，然后在新泽西又碰了一次面。“我们开始意识到，有人渴望见到彼此，她们希望有这样的机会。”你可以在这里知道关于即将到来的事件。
“我希望我能够知道在这个城市里患有MRKH的女性，我能遇见或试图偶遇她们。这看起来像是一个私人问题，我觉得很孤立无援，“Laura说，“你甚至不考虑这个事实，因为它没有一个特定的原因，世界各地都存在这样的女性。”
13. MRKH是你的一部分，但它并不能定义你。
Amy说：“我的生活比我想象的要丰富得多。说实话，很大一部分原因在于MRKH。”Amy已经拿到她的人类遗传学博士学位并成立了美丽的你MRKH基金。
“它曾是毁灭性的、难以接受的，但它确实让我成为了一个非常坚强的人，它教我珍惜我所拥有的一切。” Laura 说，“因为你永远不知道什么时候你会被拉进一个医生的办公室，并得到一些你从来没有听过的疯狂诊断。”
14. 但最重要的是，有MRKH的人只是想让你知道它的存在。
“在我的完美世界里，人们会在学校学习健康课的时候了解MRKH，” Amy说，“有时事情不只是照着这样或那样的方式发展——它会在一个范围内变化。”
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