“我一生病后，家里的水、电、煤气的付费帐单，都从我原来的信用卡下面转到我老婆名下，股票账号也全都取消了，我自己在想我随时准备走了。”
被诊断出患有套细胞淋巴瘤的那年，许丰年42岁。医生告诉他，剩下的日子或许只有两三年了。
淋巴瘤，这是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，它并非单一疾病，由众多亚型组成一个庞大的“淋巴瘤家族”。而对于为数众多的我国患者来说，五年生存仍是一个难以迈过去的“坎”。据《柳叶刀》2018的调查数据显示，我国淋巴瘤患者的5年生存率约为38.3%，相比日本和美国的57.3%、68.1%，仍存在明显差距。
“我不是个坏人，虽然不算是个高尚的人，但我是个好人，单位的公益活动我从来都踊跃参加，我不抽烟不喝酒，家里也没有遗传史，为什么这种病会落在我的身上。”
无解的病因，治病的痛苦、无望的将来和对亲人未完成的使命，让许丰年开始变得焦虑、暴躁，晚上失眠，白天又觉得活着没劲，他患上了抑郁症。
同年10月，许丰年开始了第一次化疗。直到2015年5月，不到一年时间，许丰年总共做了8次化疗。由于色素沉淀，许丰年的皮肤颜色开始变深，尤其是脸，和以前相比，黑了不少。
花8万都无法治愈的“皮肤病”
生活在距离许丰年近700公里的福建福安市的患者蓝天，同样也患有套细胞淋巴瘤，而他的确诊路线，相比许丰年，却更为波折。
福安市位于福建东北部，是一个县级市，常住人口不到60万。57岁的蓝天曾是镇上一所小学的干部，除了日常的行政事务，还负责给学生们上书法课。
对于生病前后的日期，蓝天记得尤为清楚。2017年5月1日，他右手虎口的位置被蚊子叮了一下，很快，被叮到的地方长起了水泡，整个右手手指也肿到不能弯曲。去福安市当地的医院皮肤科看过医生后，被诊断为丘疹性荨麻疹，治疗初期确实有效果，但“丘疹性荨麻疹”始终未能治愈。
“大医院、小诊所，能治皮肤病的地方都去了，周围的人推荐用的很多偏方也都试了，但怎么治也治不好。”蓝天说。被蚊子咬过的地方都会起水泡，尤其是小腿和脚踝处，白天痒还能忍住，晚上睡着时没有意识，水泡被抓破后，开始流血、结痂，再次被抓破，直到在皮肤上留下无法消除的黑色圆形疤痕。
后来，不仅是他自己，连医生也怀疑他是不是得了皮肤癌。治疗了7个月，花费近8万元，蓝天的“皮肤病”最终还是没能治好。
同年年底，蓝天感冒了，肺部大面积感染，且始终不退烧。检测血液后，医生告诉他，可能是得了淋巴瘤，需要到大医院确诊。
2018年农历春节，蓝天一家根本无心过年，蓝天的妻子每天都偷偷哭，不敢让丈夫看见。正月初六，蓝天就坐上了去上海的火车，此时的他，颈部、胯下和腋下都可以摸到肿大的淋巴结。
医生从蓝天的颈部取出淋巴结做活检，活检结果就是他患上了套细胞淋巴瘤，根本就不是皮肤病。在上海的医院化疗两次后，蓝天在身体上感觉还可以，可就在第三次化疗时，出现了严重的不良反应，他开始呕吐、掉头发，体重也从原来的147斤掉到了130斤。
|蓝天拿出在医院检查时的病理报告
据2019年《淋巴瘤白皮书调研报告》显示：在参与调研的近5000位淋巴瘤患者中，有过误诊经历的患者占被调查者总数的43%，大部分患者需要到北京、上海、广州等医疗资源比较集中的城市或者省会地区，才能获得确诊。
许丰年的手机上，安装了淋巴瘤之家APP，从2015年2月起，他开始在网络上发布求助病友圈的帖子以及分享自己的亲身经历等。很多像许丰年一样的淋巴瘤患者在患病之初到逐渐康复，得到最多帮助和温暖的地方就是这个病友间的互助组织。
截至目前，淋巴瘤之家网站已经有将近7万注册会员，每天约有3000至5000名病友在网上交流、看帖子、看病友们的经历。而淋巴瘤之家平台的工作人员均为淋巴瘤患者、家属和社工。看病指南、治疗方案、典型病例、康复故事……淋巴瘤之家网站上有很多为病友服务、加油鼓劲的板块。
对于更多偏远地区的患者而言，“淋巴瘤之家”的存在，不仅为他们提供了情感上的相互支持、和疾病科普的最新进展，创始人顾洪飞也有意通过这个平台，逐步实现患者病例资料上传后的初步分型诊断，以减少亚型淋巴瘤患者在确诊中所遭遇的周折。
“淋巴瘤分型复杂，确诊难度较大，出现不同看法也是有一定比例的，所以，我们医生一般也会建议患者要去两家以上的医院会诊。因为这个病实在是太少了，若非这个领域的专家，他能看的分型也有限。”北京大学肿瘤医院党委书记、淋巴瘤科主任朱军如是说。
每天群发的“早上好”
“套细胞淋巴瘤不管怎么治疗，中位生存区就只有两到三年，现在已经有靶向药了，大概是三到四年，五年的存活率也只有30%左右。你不管怎么治疗，它总是要复发的，而且不可治愈。”许丰年说，他曾经看过的一位医生这样讲。
不可治愈、复发和耐药性，是最终摆在这些亚型淋巴瘤患者面前的难题，不得不面对，但又无可奈何。多数患者化疗后，会进入维持治疗阶段，有的患者的身体会发现癌细胞，出现复发的情况。而即使病情得到控制，但使用药物一段时间后，也会出现耐药性，也就意味着药物将不再起到作用，只能换另外一种药。
确诊后，许丰年开始注射一种药物治疗，21天一个疗程，在最初的8个月时间里，许丰年每个月都要在上海和无锡之间往返一次。
为了省点钱，他和妻子每次都选择在无锡和上海间当天往返。“那时候我8点钟就要到医院的的，我们无锡到上海，8点要到的火车都是绿皮车，大冬天凌晨4、5点的车，我3点多要从家里走了，看着我老婆跟着我一起去，走在路上我就想，别人的老婆还在家里睡觉等着上班呢，你要让她陪着自己的丈夫大冬天半夜起床，早上去看病，自己拖累家人，老婆都要跟着去治病……”
因为经济上的原因，许丰年在化疗后，没有采用维持治疗的方式，一年内情况还算乐观。“一个疗程费用将近2.5万元，所有的用药里面，这种药是最贵的。”许丰年说。仅做8个疗程就花费了20万左右。
2016年8月，许丰年去医院复查时，医生发现他的骨髓中又有了癌细胞。许丰年开始自己服用另一种药物，这次又维持了一年多。
“我算控制的比较好的，从2017年到现在始终还没犯过。”许丰年说，因为个体差异不同，他存活的时间已经算是比较长的患者了。
|许丰年放在冰箱中的温度计和药物，保证药物的温度控制在2℃至8℃之间
每天早晨七八点钟，57岁的福建人蓝天都会向微信好友群发一条带有“早上好”、“早安”问候语的动图。这个习惯开始于一年多前，蓝天被确诊为患有套细胞淋巴瘤后，他想通过这样有些暗示意味的方式告诉关心他的人“我还活着”。
自化疗期间出现不良反应后，从去年5月开始，为蓝天治疗的医生开始让他服用靶向药，直到现在仍在服用。
“已经服用靶向药一年多时间了，幸好还没有出现耐药性，如果出现耐药性，真不知道该怎么办。”蓝天焦虑地说。或早或晚，早晚都会出现耐药性。他吃的药物中，就有出现耐药性的套细胞淋巴瘤病友转给他的，这也是病友间互助的方式之一。
每个月，蓝天除了支付靶向药的药费外，还要服用护肝、护胃的药，全部下来，固定药费支出也要一万元左右。并且经常还要忍受痛风等并发症带来的身体上的疼痛。
“躺在床上闭着眼睛都感觉很晕，就像床翻了一样。”蓝天说，最近几天他的身体又出现了不适的状况，根本无法出门，只能躺在床上。
而对于淋巴瘤之家上许许多多和许丰年、蓝天有着相似经历的患者而言，PD-1、泽布替尼、利妥昔单抗……这一个个患者在论坛上耳熟能详的名字，意味着又一次新的希望。而对定价合理的本土新药的出现，则承载着他们更多的期待。
北京大学肿瘤医院党委书记、淋巴瘤科主任朱军教授在接受采访时表示，“近些年来，淋巴瘤领域经历了若干次的飞跃，从过去以全身化疗为主，到如今新药不断涌现，包括靶向药物和免疫治疗的运用，让患者的生存质量明显提高。尤其随着本土创新药的发展，对于套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等少见亚型都有新的疗法在探索，有一些我国企业研发的药物已经在临床试验中显示出比进口药更好的疗效和安全性。”
“像他这个年龄段得这个病很要命”
因为生病，许丰年的女儿在高考时也受到影响，没有考上理想大学，这件事一直让他感到自责。
“像他这个年龄段得这个病是很要命的。”许丰年的妻子说。白天，只有他一个人在家，自己做饭，收拾收拾屋子，剩下的时间就是看看书。想到同学、同事都在工作，都在忙，自己正当年却只能在家养病赋闲，他的脾气很暴躁，负能量也很多。
|许丰年放在冰箱中的温度计和药物，保证药物的温度控制在2℃至8℃之间
另一方面，治疗的需求带来的沉重的经济负担，却时时压得这些家庭喘不过气来。据白皮书显示，2018年度淋巴瘤患者医疗支出为家庭年收入的2.33倍。
“到现在负债20多万，能借的都借到了。”蓝天说到治病以来给家里带来的经济上的负担，只有频频摇头。至今，只要身体允许，他还在坚持去学校上班，“否则更吃不起药。”而国家层面的制度进展，则成了他的希望所系。
尽管在2017年以来开展的国家医保药品谈判中，适用于淋巴瘤治疗的多种药物位列其中，但降价后依然高昂的治疗费用仍然困扰着众多患者家庭。
抗癌药价高昂的症结之一，正是在于我国在过去相当长的时期中，没有本土研制的创新药，抗肿瘤原研药完全依赖进口，国内市场没有足够的竞争，因此在进口药品的定价方面，缺乏话语权。随着国家对本土研发创新药的鼓励，尤其是2017年国务院关于创新药物审批改革政策的出台，更多国产的创新药物得以进入审批的“绿色通道”，这一局面有望得到改观。
“如果套细胞淋巴瘤能够进入到罕见病目录中，那对于患者来讲肯定是一个利好消息。”许丰年说，因为这个罕见病它不是说一下子花个30万、花个50万就好了，它治疗是一个长期的过程，所以很多家庭就是一人生病全家返贫。
用淋巴瘤之家的创始人顾洪飞的话说，“在肿瘤和罕见病中间有个交集，有个交集叫‘罕见肿瘤’，兼具两种分类的特点，对患者生命的危害程度大，同时由于疾病罕见，在临床治疗上往往治疗手段和用药选择非常有限。”而让诸如套细胞淋巴瘤等少见亚型纳入到罕见病目录中，才能真正让患者在政策上就有了保障。
实际上，“淋巴瘤家族”中多个亚型发病率极低，比如套细胞淋巴瘤的发病率为千万分之十三，也就是1000万人中，仅有13人患有这种疾病，慢性淋巴细胞性白血病为千万分之十八、霍奇金淋巴瘤为千万分之三十二，华氏巨球蛋白血症为千分之2.7。在国际上，上述几种淋巴瘤亚型均属于世界卫生组织对于“罕见病”的定义范畴，但在中国，并未进入到2018年出台的第一批《国家罕见病目录》中。
按照美国国立卫生院（NIH）的统计，目前已有近7000种疾病被确定为罕见病，其中收录了多达531种罕见肿瘤。2011年欧盟统计的罕见疾病在5000至8000之间，而2007年登记的罕见肿瘤有198种。我国《第一批罕见病目录》共收录121种罕见病，其中仅4种罕见肿瘤。
许丰年说，他在努力活着，支撑他活下去的重要因素之一就是，女儿年纪还小，他希望，女儿在走进婚姻殿堂时，还能有父亲陪着。对他来说，错过高考期间对女儿的陪伴，是终身无法弥补的遗憾。
“只希望在女儿的婚礼上，她还能挽着我的胳膊。”
（应采访者要求，文中许丰年、蓝天为化名）
作者|史东旭
