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每日一图|视网膜色素变性&并发性白内障

每日一图|视网膜色素变性&并发性白内障 高视欧堡论坛
2022-03-16
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视网膜色素变性


视网膜色素变性(retinits pigmentosa,RP)是一组以夜盲和周边视野进行性缩窄为特征,最终导致中心视力丧失的遗传性疾病。通常被认为是由于基因缺陷致视杆、视锥细胞营养不良引起的。不仅出现在常染色体显性遗传、隐性遗传和性连锁隐性遗传的家族遗传中,还出现在病人没有任何已知亲属发病的情况下。单纯的视网膜色素变性常见,但也有与全身疾病有关的,例如乌谢尔综合征等。


眼底表现:典型的视网膜色素变性眼底表现为弥散性视网膜色素增多及脱色素。病程早期,赤道部视网膜开始出现色素紊乱,之后在视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着,向中心及周边视网膜发展,视网膜小动脉变细,晚期视盘呈蜡黄色。部分病人可出现视网膜血管炎的改变,包括视网膜出血及黄斑水肿。

EOG、ERG、暗适应和视野检查有助于诊断。

200°超广角眼底成像上特点如下:①眼底彩图可见后极部和周边部的特征性视网膜骨细胞样色素增生和RPE的脱色素改变。②由于视网膜及RPE的萎缩,脉络膜血管尤其清晰,在脉络膜变薄处脉络膜血管甚至可在绿激光眼底图显影。③眼底自发荧光成像可显示色素上皮细胞凋亡区域的自发荧光降低,在残存的视细胞及色素上皮细胞处则呈现环状的自发荧光增强。


——吴德正 马红婕  张静琳《200°超广角眼底像图谱》P338-339

本文编辑:邢玉婷

本文审校:马超


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