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每日一图|急性后极部多发性鳞状色素上皮病变【内含疾病简介】

每日一图|急性后极部多发性鳞状色素上皮病变【内含疾病简介】 高视欧堡论坛
2022-10-20
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导读:真正超广角


急性多灶性缺血性脉络膜病变

(一)概述


急性多灶性缺血性脉络膜病变(acute mulfocal ischemic choroidophathy,AMIC),也称为急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy,APMPPE)。随着ICGA技术的进展和应用,明确了病变为脉络膜毛细血管前小动脉急性闭塞,继发RPE损害,故称为AMIC。好发于青壮年,报道的发病年龄从22-57岁不等;无明显性别倾向,多为双眼,可先后发病。特点为起病急,突然视力下降,病程多为6周~3个月。一般视力预后良好,有自愈倾向。很少复发,一旦复发,视力预后较差。病因不清,但普遍认为与病毒感染、免疫因素引起的血管炎密切相关。患者可伴发有葡萄膜炎、视网膜血管炎以及大动脉炎、中枢神经系统病变、糖尿病等预后不良的全身疾病。


(二)主要临床表现


急剧起病,视力突然减退,重者仅为数指,轻者视力减退并伴有视物变形,全身伴有头痛及感冒症状,眼部可有眼球、眼眶疼痛等。眼底检查:急性期于后极部视网膜血管下,散在多个奶油色或灰白色圆形、鳞状或不规则形病变,大小1/2~1PD,可孤立存在或互相连接呈地图形,随着病变进展,初期时相邻的、较小的病灶可以融合成较大的病灶。数周或数月后急性病灶逐渐消退,于病变区出现色素增生及色素脱失(病损中央色素增生,外周环以色素脱失)。前房、玻璃体无炎症细胞。


(三)诊断要点


1.好发于青壮年,单眼或双眼急性视力减退。

2.急性期眼底可见典型的奶油色鳞状或不规则病变,晚期病区出现色素紊乱。

3.FFA检查显示早期病变区呈低荧光,晚期呈现进行性不规则着染。陈旧性病变为多处嵌荧光边的低荧光斑块。



(四)鉴别诊断要点



1.急性视网膜色素上皮炎    主要病变位于RPE层,在急性期眼底可见黄斑区散在2~4个呈簇的暗灰色、有时为黑色小圆点状病损。FFA检查呈现“中黑外亮”的小斑点组成的葡萄串状特殊形态。


2.VKH综合征    为葡萄膜炎症,眼前节或玻璃体腔内可有细胞。FFA检查显示视网膜下多发性点状高荧光,迅速渗漏、扩大,勾勒出神经上皮层脱离的范围。晚期,眼底可呈晚霞样改变。


3.匐行性脉络膜炎    病变主要侵犯比脉络膜毛细血管前小动脉更大的脉络膜动脉,造成多个小支动脉阻塞,故病变可连接呈地图状。患者一般年龄较大(35~60岁)。病变可呈匐行性进展。FFA检查显示急性期初期为低荧光,后期为高荧光。慢性期,病灶中间为低荧光边上为高荧光。病灶中可透见脉络膜中的大血管,愈合病灶处瘢痕形成明显。



——魏文斌 陈积中《眼底病鉴别诊断学》P404-P405


本文编辑:邢玉婷

本文审校:马超


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