疾病简介
特发性息肉样脉络膜血管病变(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy,IPCV),曾称复发性出血性色素上皮脱离 (recurrent serosanguineous retinal pigment epithelial detachments),或后极部色素膜出血综合征(posterior uveal bleeding syndrome)。临床上以患者眼底出血性色素上皮脱离,ICGA 检查病灶区脉络膜血管网末端呈息肉状膨大为特征。
本病多见于有色人种,发病年龄在50岁以上,双眼发病。早期无明显症状;病变在黄斑区发生浆液性渗出时,可有明显视力下降和视物变形,如发生玻璃体积血,视力可突然严重下降。
一
眼底检查所见
眼底后极部单个或多个橘红色病灶;
大片视网膜下、视网膜前出血或玻璃体积血;
可见一处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离(PED);
病变日久迁延,可形成严重的机化膜;
可伴有硬性渗出或玻璃膜疣。
二
目前认为 ICGA 是 PCV 诊断的金标准,其特征为:
脉络膜的异常分支血管网(BVN),可呈扇形、伞状或放射状行走,常可见滋养血管;
异常血管网末端可见血管瘤样扩张的结节或称之为息肉样结构,单个或多个或串状;
息肉样病变结构的边缘常可见浆液性或出血性的 PED。
OCT 检查在息肉状结节相应部位可见色素上皮呈拇指状高度隆起,BVN 处在 RPE 与 Bruch 膜之间形成“双层征”。本病视力预后优于 AMD。
200°超广角眼底彩图可见 PCV 视网膜下出血的边界,显示视网膜色素上皮层及视网膜神经上皮层脱离的部位及范围;绿激光眼底图可更清晰地显示视网膜神经上皮层的脱离范围;红激光眼底图则更清晰地显示视网膜色素上皮层脱离的形态、大小。
——吴德正 马红婕 张静琳《200°超广角眼底像图谱》P146
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