山雨欲来风满楼
在之前的守帕词典中，我们曾经给大家介绍过帕金森病伴发的肌张力障碍【守帕词典072-075肌张力障碍】。但是极个别的帕友会经历一种特别极端的情况，也就是守帕今天要和大家一起了解的——肌张力障碍风暴。
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中文：肌张力障碍风暴
英文：Dystonic Storm
顾名思义，肌张力障碍风暴是肌张力障碍的一种表现形式，之所以称之为肌张力障碍“风暴”，是因为和普通的肌张力障碍发作相比，其具有以下几点不同。首先，肌张力障碍风暴发生的范围远比普通的肌张力障碍发作广泛。通常情况下，帕金森患者出现的肌张力障碍往往在同一时间仅出现在身体的某一部位，而肌张力障碍风暴会影响到全身的肌肉；其次，肌张力障碍风暴发作强度远比普通肌张力障碍发作更大，痛性肌痉挛发生比例明显增高；再次，肌张力障碍风暴的持续时间远比普通肌张力障碍发作明显延长，而且更难以自行缓解；最后，肌张力障碍风暴危害性相对于普通肌张力障碍发作更高，常会继发肌肉溶解，导致肌红蛋白尿，甚至会影响其他脏器功能而危及生命。正因如此，患者常会伴发明显的焦虑和恐惧情绪。简而言之。肌张力障碍风暴是指全身性难以缓解的肌肉持续性收缩，伴有明显疼痛体验的严重肌张力障碍发作形式。
肌张力障碍风暴在原发性肌张力障碍患者中也相对常见，比如DYT-1型的肌张力障碍，也可以见于脑瘫或神经系统变性病导致的继发性肌张力障碍，特别是在感染、外伤或是药物调整等情况下更容易出现。
一旦出现肌张力障碍风暴的表现，应当引起足够的重视，首先要祛除可能的诱因，比如控制感染，纠正电解质失衡或内环境紊乱。同时尽可能缓解肌肉持续性收缩，避免出现肌溶解。既往的观察尝试应用许多种类的药物缓解肌肉痉挛，包括巴氯芬、抗胆碱能药物、苯二氮卓类镇静药等，但所需使用剂量较大，镇静效果明显，也会影响到吞咽及呼吸功能，因此需要在有监护和抢救能力的医疗机构进行。即便如此，并没有哪种药物显示出能够有效阻断肌肉的持续性收缩。
近年来，随着功能神经外科的发展，尤其是脑深部电刺激术（DBS）的应用为这些患者带来了新的曙光。目前双侧苍白球内侧核（GPi）DBS手术已经成为了治疗肌张力障碍的常规处理手段，而且观察发现GPi-DBS可以有效阻断肌张力障碍风暴的发作，因此如果出现了肌张力障碍风暴，神经内外科共同合作将带来更大受益。
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——慢病管理，携守同行——
参考文献
守帕医生：范寅泰医师
守帕特邀指导专家：王含主任医师
