听力障碍是最常见的出生缺陷之一，国内外报道正常新生儿听力障碍发生率约 1‰～ 3‰ 。听力障碍不仅仅会对新生儿成长过程中的语言发育产生影响 , 同时还会对新生儿的生活、学习、心理及认知等方面产生不良影响。在新生儿出生后进行听力筛查 , 能够及时发现存在的听力障碍问题，并能及时进行干预 ，这将对新生儿的正常成长和发育都有十分重要的意义。在多种听力学测试中，耳声发射（OAE）与自动听性脑干反应（AABR）是目前为止国际上普遍认可的客观、便捷、有效、快速、无创性的新生儿听力筛查方法。
那么首先我们来认识一下什么是耳声发射（OAE）以及自动听性脑干反应（AABR）。
OAE是正常耳蜗以机械振动的形式产生，经过听骨链和鼓膜传导到外耳道，并可以被检测到的声信号。OAE 正常记录需要满足两方面要求：
（1） 中耳功能正常；
（2）Corti器功能正常或者接近正常。
OAE 具有快速、准确、简便和无创的特点，结果客观、准确，重复性和稳定性较佳， 目前在临床应用十分广泛。OAE可分为自发性和诱发性两种类型，临床上经常用到的诱发性耳声发射主要有两种：畸变产物耳声发射（DPOAE）和瞬态诱发耳声发射（TEOAE）。DPOAE测试会给出两个不同强度和频率的原始纯音信号，这两个纯音的频率呈一定的比例关系，诱发耳蜗产生与原始音有特定频比关系的畸变音的反应。TEOAE是用短暂脉冲声（短声或短音）诱发的一个宽频的OAE。大多数临床医师认为，如果记录到的信号大于噪声6dB以上（即信噪比大于6dB）则判断为OAE引出，否则为未引出或噪声太大。
瞬态诱发耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）目前都被广泛应用于新生儿听力筛查，然而究竟哪种方法更好，在各种文献甚至听力筛查指南中尚无定论，且绝大多数的听力筛查仪可同时进行两种方法筛查[7]。国内有研究通过对正常出生并入住产科病房的新生儿做筛查，给两种方法进行了比较，结果显示无论是初筛还是复筛，DPOAE的未通过率均高于TEOAE，这样的结果可能是因为DPOAE测试多个频率，特别是测试信号包括中低频（0.5、1kHz），因此可能对中耳问题更敏感，而TEOAE测试信号虽为宽频，但其反应主要来源于高频段（2-4kHz），因此结果受中耳功能的影响可能要小于DPOAE。
接下来介绍自动听性脑干反应（AABR）。
听性脑干反应（ABR）是短声刺激后从头皮上记录的由听觉通路传导的电位活动，通过测量波形、波幅和潜伏期，分析脑干的功能和听力受损程度。和耳声发射相比，ABR不但能反映听力损害而且可反映听力受损的程度。但操作较为繁琐，测试时间需要30分钟左右，因此作为筛查方法有局限性，不够简便快捷。于是筛查性的快速ABR（AABR）就产生了，它是以ABR为基础，通过新算法（设置在35dB）及专用的测试探头而实现的快速、可靠、无创的检测方法，一定程度上克服了操作繁琐的弊端。筛查结果由设备直接给出“PASS”或者“REFER”，前者表示通过，后者表示未通过，需要42天后复筛。该测试常规采用35dBnHL刺激声，理论上可以筛查出25dBHL以上的听力损失新生儿。
OAE与AABR的区别在于，OAE的信号发生于外毛细胞，不能反映内毛细胞和听觉神经系统的功能状态，因此单纯应用耳声发射进行听力筛查可能会漏诊听神经病患者以及部分中枢神经系统疾病所致的听力障碍者，同时OAE测试的假阳性率高也是一个迫切需要解决的问题。而AABR则对测试环境要求以及婴幼儿状态要求高，且只对高频听力损失的评价结果比较可靠，对低频听力情况不能进行有效评估。因此现在很多医院都采用两种测试联合进行筛查，可以相互结合补充，降低假阳性率，提高新生儿听力筛查的可靠性。但是任何一种听力筛查方法，即使是联合筛查，也有一定的局限性，还是要加强婴幼儿的听力随访工作，家长也要在生活中多多注意孩子对声音是否敏感，是否存在问题。
除了OAE和AABR，目前也有较多应用基因筛查的机构。近年来，随着分子生物学和遗传学的迅速发展，耳聋的遗传因素逐渐被确定，从遗传学的角度可以解释50%以上的严重先天性耳聋的问题。其中，GJB2、SLC26A4、线粒体12srRNA、GJB3基因是我国最常见的耳聋突变基因。2007年，国内学者首次提出“新生儿听力与基因筛查”的概念，在广泛筛查新生儿听力的基础上，同时对耳聋基因进行筛选，对出生3天内新生儿的脐带血或足跟血进行采集用于耳聋基因筛查。OAE与耳聋基因检测的结合，提高了新生儿耳聋的检出率，而且联合分析筛查的结果可以提供新生儿更多潜在性的耳聋遗传信息。通过采取合适的干预措施，对新生儿耳聋基因高危携带者的预防和诊断起到了重要的推动作用，值得广泛应用。
