世界肺动脉高压日 | 走进“蓝嘴唇”

2012年5月，在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，经过全球范围内的多个患者组织、罕见病及其下属机构以及科研机构的共同商讨，提议每年的5月5日为世界肺动脉高压日。旨在提高人们对肺动脉高压的认识，促进早期诊断、科学预防和综合治疗水平的提高；从而提高全球2500万肺动脉高压患者的生活质量，延长生存时间。今年是第10个世界肺动脉高压日。

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界限的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。

由于肺高压的早期症状比较轻微，主要就是正常体力活动时呼吸短促、疲劳、胸痛、心跳加快等，也常常被患者忽略。随着病情的恶化，患者可能还会出现头晕、昏厥、腿手或腹部肿胀、干咳、嘴唇或手指紫绀等症状。因此，蓝嘴唇就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。

总体而言，肺动脉高压是一种诊断难、治疗难的疾病，包含多种属于罕见病的类型，被称为“心肺血管系统的癌症”。如果不治疗，患者平均存活年限仅为2.8年。

临床上一般将肺动脉高压分为5类：动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、以及未明和（或）多因素所致肺动脉高压。

根据《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》¹，目前中国的肺动脉高压治疗存在以下主要问题：

一，费用报销不足：部分地区尚未实现门诊报销，其中不乏肺动脉高压患病率较高、潜在高危人群密集的地区；另一方面，门诊治疗费用报销比例仍有所限制。

二，起始治疗不达标或复诊不规律：多数患者起始治疗不达标，47%的患者起始为单药方案，特别是针对确诊时已达到WHO功能分级III级和IV级的患者，仍然有47%和36%的患者起始单药方案；参与调研的肺动脉高压患者中有39%未能规律复诊，12%甚至从未复诊，这为疾病的评估与管理带来了不小阻碍。