护理干货|作为渐冻症患者，为什么霍金能活这么久

斯蒂芬霍金，著有《时间简史》、《果壳中的宇宙》等物理巨作，现代最伟大的物理学家之一。但让他更加富有盛名的，还有他21岁患上肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪不能言语，却仍然坚持研究学习，成为物理学巨匠的故事。

肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS），又称运动神经元病（MND）。因其症状为上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，如同身体逐渐冻结一般，通常被称为渐冻人症。

1963年，也就是霍金刚刚过完21岁生日的时候检测出患有渐冻症时，医生宣判他只有两年的生存时间，然而，大家也都知道，到2018年3月去世，他已经76岁，远远超过预测的2年。

很多人都好奇为什么霍金能活这么久，霍金先生的故事，给很多渐冻症患者和家属带来了希望，尽管很多患者于发病3~5年后会因呼吸肌肉麻痹而死亡，但霍金则作为一个真实案例告诉我们，3-5年并不是绝对的。

霍金的呼吸肌功能没有受损，一直没有使用呼吸机，这是他能够维持生命很重要的一点。一旦病人无法自主呼吸，需要将呼吸机导管插入器官深部，非常容易导致肺部感染。对于大部分患者来说，呼吸机无力并且使用呼吸机似乎是不可避免的结果，所以科学的呼吸护理非常重要。

1. 早期护理：晚上平躺会呼吸效率低一些，所以睡觉时应该把头和肩抬高，可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头，要选择楔形的枕头，或把床头抬高。

活动时出现气短，应停止正在做的事，待平静后气短现象就会消失。

2. 日常练习：坐在桌子边稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮助颈部肌肉协助呼吸。尽可能地吸气，屏住呼吸几秒钟，然后呼气，重复几次。

ALS病人由呼吸传染病发展成肺炎的风险较高，因此，这类患者需远离感冒或流感人群。如果发现他们发烧并伴有从胸腔咳出血痰，或者痰液由白色变为黄色，需要马上告诉医生，这些征兆可能为呼吸传染病导致的肺炎。

3. 停止吸烟：吸烟可损伤肺部，使肺活量降低，ALS患者的呼吸更加困难。同样，作为患者看护人，也要禁止吸烟，避免患者二手烟的吸入。

可以看出对于ALS患者来说，科学护理对他们来讲是非常重要的，所以这里给大家分享一些护理知识，因为ALS病症分很多种，也存在列举不全的地方，但是护理方式仍然是有逻辑可循的。

肢体无力——防跌训练，使用辅具

因为肌无力情况的加重，患者发生摔倒的可能性会越来越大。应当适度增加防跌训练，护理人员应该帮助患者学会使用拐杖、助行器等辅具，必要时使用轮椅。

患者居住的房间要无障碍物，光线柔和，地面干燥防滑。

每天对患者进行适量的按摩，有规律地刺激肌肉，防止肌肉进行性萎缩。有助于促使患者肌力的恢复 ，消除活动后的肢体疲劳。

言语不清——鼓励沟通，耐心交流

在患者无法表述清楚需求的时，可以使用纸笔或手势，建立非语言的沟通，并鼓励病人用姿势或动作表达自己的需求。

多鼓励病人沟通，在进行尝试并且获得成功的时候要给予表扬，增强患者自信心。

可使用提问式的对话，让患者用点头或摇头来回答，尽量使用一些轻松的非指责性的方式来交流。

呼吸困难——开展呼吸训练

ALS患者都会最终发展为呼吸功能受损、呼吸困难甚至衰竭。护理人员应当尽力帮助患者开展呼吸功能训练，让患者依靠颈部和锁骨上肌群辅助呼吸，转变为正确的胸腹式护膝，延缓病情恶化。

如果已经在使用呼吸机，要注意预防肺感染，保持环境洁净，且严格限制患传染病的人员探视。

吞咽困难——正确的进食方法

首先对患者的吞咽困难程度做出正确评估，制定合适的进食计划。按照阶段大致划分为：固体状食物，软性食物，流质食物，尽量让患者采用坐位或半坐位进食。

对患者进行唇形密封、舌头和下巴收拢的练习，能够锻炼患者的吞咽能力，延缓力量退化。

营养供给——选择营养丰富的食物

ALS是一种消耗性的疾病，所以饮食要营养丰富，选择高能量、高蛋白、富含维生素的饮食。此外，较高的血脂水平可能是影响ALS病情进展的保护性因素，在饮食上可以适当提高患者脂肪的供给。

排便问题——改善饮食，辅助排便

参与排便的肌群也会慢慢萎缩无力，因此患者的排便也会发生困难。

对此，要保证患者的饮水量，增加患者膳食纤维的摄入，定时给患者按摩腹部，在病情允许的范围内，适当帮助患者进行一些锻炼。

睡眠障碍——增加睡眠时间

患者存在严重睡眠障碍，入睡困难且夜间易醒，这样睡眠时间严重不足。

出现这种状况一方面是患者心理压力大，焦虑，此时医护人员和家属要给予患者足够关爱，努力增加患者对生存的渴望和信心，克服恐惧心理；

另一方面是患者的呼吸功能发生障碍，此时可参考第三条改善患者的呼吸状况。