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【影像基础】典型脑裂畸形

【影像基础】典型脑裂畸形 平阳影像苑
2019-11-18
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导读:请关注平阳影像苑

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病史

患者,男,63 已婚;


主诉:慢性咳嗽、咳痰5年,加重伴胸闷、气短1月余,头晕6天。


现病史:患者五年前开始出现咳嗽、咳痰,秋冬季受凉后易诱发,症状较轻,未予重视。6天前因亲人病故出现头晕,乏力,表现为头重脚轻,行走不稳,摔倒三次,无意识丧失,无视物旋转,无大小便失禁。 


既往史:平素健康状况尚可,否认其它疾病史


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辅助检查检查


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影像检查

右侧额叶中央前回局部脑裂增宽,并向内延伸,周围衬以等灰质信号,呈稍长T1稍长T2信号,病灶自软脑膜向内延伸,与室管膜相连。



您的诊断?



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讨论

脑裂畸形(Schizencephaly):为在胚胎期原生基质或神经细胞移行局部障碍所引起的,胚胎早起的移行障碍多导致局部坏死,引起脑实质缺如,而障碍部位周围的正常脑实质的发育,将缺如部分包埋于大脑皮质内,形成与脑室腔相通的裂隙。
根据解剖特点,可分为两种类型即融合型(closed-lip)和分离型(open-lip)两种。
I型脑裂畸形:由一条融合的裂隙组成,融合的软脑膜-室管膜缝构成一条浅沟,沟壁衬有连续的增厚的多小脑回灰质。
II型脑裂畸形:脑裂增宽,是真正的全大脑半球裂,脑裂与侧脑室壁相通。脑裂畸形常伴有其它中枢系统发育畸形,如灰质异位,多小脑回,胼胝体发育不良等。融合畸形与分离畸形相比,临床上症状较轻,表现为轻度的发育迟滞和局灶性的神经系统缺陷体征。约有半数的融合型脑裂畸形的患者有癫痫发作。
脑灰质异位(Heterotopic gray matter,HGM):较常见的神经元移行异常,是胚胎期移行的神经元中途受阻而使灰质局灶性或大范围停留在脑白质或室管膜下的一种先天性畸形,可以单独存在,也可以合并中枢系统其它畸形。
分型:
(1)室管膜下型灰质异位,是最常见的一种类型,80%左右的病人有癫痫出现。
(2)皮质下型灰质异位,常称为板型或岛型,发生率少于室管膜下型。
(3)皮层下弥漫型或带状脑灰质异位,最少见的一种类型。
临床特点:
1、反复而又平凡的癫痫发作;
2、精神发育迟滞及智力障碍;
3、运动系统损伤,其它伴随症状多为头痛,耳鸣及行为异常。
 成人患者症状多较轻且发病晚,而儿童患者症状复杂、严重。临床症状与异位灰质的分布区域、本身的解剖形态和伴发的其它异常及所处的功能区域有关。
鉴别诊断:
脑HGM主要与转移瘤、淋巴瘤、结节性硬化(TS)及沿室管膜生长的颅内肿瘤。
1、转移瘤:多位于灰白质交界处,MRI多为长T1长T2信号,“小结节,大水肿”为其特异征象,多数病灶呈环状或不规则环形强化。
2、淋巴瘤:主要位于脑内,病灶较大多位于慕上,以深部白质为主要部位。多为低或等T1、等T2信号,较典型形态表现如同“握拳”者。
3、TS:CT或MRI显示室管膜下结节,以MRI明显,结节信号强度与脑白质类似。皮质也可以发生结节,可能与胶质增生或脱髓鞘有关,T1W为等或低信号,T2W为高信号,边缘有时不清楚。

王国荣/文





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