【影像基础】环状胰腺

患者，男，49岁；

主诉：体检发现肝门淋巴结增大

影像表现：胰头环形包绕十二指肠降部

生理、病理基础：

人胚发育至第4周时，形成原始肠管，即前肠、中肠和后肠。在前肠尾端腹侧靠近卵黄囊管处，内胚层增厚，称肝憩室，即肝和胆道的原基。同时，前肠尾侧端内胚层增厚，形成胰的原基。胰原基有背胰及腹胰两个，背胰在前肠尾端的背侧，略高于肝憩室；腹胰则出现于前肠尾端腹侧壁，稍低于肝憩室。

在胚胎发育过程中，胃及十二指肠旋转，腹胰随着胆总管旋转至十二指肠背侧；胚胎第7周时，腹胰与背胰接合，胰腺体尾部来自背胰，胰头来自腹胰。腹胰与背胰管连接成主胰管，与胆总管汇合，开口于十二指肠降部，背胰管的近侧部分常残留成为副胰管，开口于十二指肠的小乳头。

背侧胰腺胚芽（DPB）：

发育成胰颈、胰体、胰尾和胰头上部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳头。

腹侧胰腺胚芽（VPB）：

发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头。

胰腺正常发育过程：

D：十二指肠  ST：胃 LC：肝索  GB：胆囊  DP：背侧胰腺  VP：腹侧胰腺CBD：胆总管

第五周

第六周

第七周

在胚胎第8周，腹侧胰管（Wirsung）与背侧胰管（Santorini）融合形成主胰管连接。融合后，背侧胰管（Santorini）近侧段多数在胎儿期自发闭锁、消失，失去在副乳头处与十二指肠的直接连接。

疾病认识：

环状胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根据其特点将其命名为“环状胰腺”。

病因学：

该病病因尚不完全清楚，目前存在两种假说，Lecco假说和Baldwin假说。

Lecco假说：

D代表十二指肠

腹侧和背侧分别形成两个原始胰腺结构（始基本）。

在胰腺融合的过程中，如果腹侧胰腺始基与十二指肠壁粘连；那么腹侧胰腺始基旋转过程中，会把十二指肠带入。最后胰腺融合后会包绕十二指肠。

这样，就形成了环状胰腺。胰腺组织分部或完全包绕十二指肠降段。

1.Baldwin假说：

Bladwin认为腹侧胰腺有两个始基，正常情况下一个要萎缩。如果在发育过程中，一个始基没有萎缩，就有可能形成环状胰腺包绕十二指肠。

临床分型：

1型：婴儿型环状胰腺     

2型：成人型环状胰腺

婴儿型环状胰腺特点：

发病率远高于成人；

常合并其他先天异常：唐氏综合征，先天性心脏病，先天性肛门闭锁；

婴儿型的患者需要做手术治疗；

婴儿型的临床症状明显；

成人型环状胰腺特点：

有症状的成人型环状胰腺环状不多见；

临床症状包括：腹痛，呕吐，胃出口梗阻，黄疸，合并胰腺炎；

成人型病例一般不需要手术治疗及临床干预； 

临床分类：

日本学者吉冈根据环状部胰管的走行及汇入情况，将环状胰腺分为四类。

环状部胰管开口于主胰管

环状部胰管开口于胆总管，与主胰管不相通

环状部胰管开口于胆总管，该型主胰管缺如，副胰管存在

环状部胰管开口于副胰管

影像检查：

MRCP:直接显示环状部胰管为诊断标准。

CT检查：主要征象为胰头部扩大，包绕十二指肠降段，导致十二指肠降段狭窄。增强扫描，胰腺组织明显强化，与十二指肠形成良好的对比。

王国荣/文