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【病例分享】主动脉闭锁伴室间隔缺损
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【病例分享】主动脉闭锁伴室间隔缺损

【病例分享】主动脉闭锁伴室间隔缺损 平阳影像苑
2024-08-27
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病史


女，18岁
主诉: 发现室间隔缺损18年
现病史: 患者出生后查心脏彩超提示室间隔缺损，未予重症，未予诊治，18年来无活动后胸闷气短，无晕厥，无发育迟缓，间断复查，今日再次复查至我科门诊查心脏彩超提示室间隔缺损，主动脉弓部显示不满意 缩窄不除外 离断不除外。
专科情况: 双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿
心脏彩超（本院 2024.8.8）：先天性心脏病；室间隔缺损（膜周部  筛孔状）；室水平多处左向右分流；主动脉弓降部显示不满意  缩窄不除外  离断不除外  建议进一步检查；左室肥厚；主动脉窦部增宽；主动脉瓣二瓣化畸形；主动脉瓣前向血流速增快；主动脉瓣少量反流；三尖瓣少量反流；排除肺动脉高压；左室收缩功能正常；心包积液（微少量）；EF=70%。





02


实验室检查






03


影像检查


影像表现：
左心室增大，左室壁肥厚，较厚处约2.3cm；主动脉窦部增宽，直径约4.2cm；主动脉弓左锁骨下动脉远段局部截断、闭塞，远段降主动脉造影剂充盈良好，未见异常，前后胸壁及肋骨周围见多发迂曲扩张的动脉血管影，汇入降主动脉。
腹主动脉及双侧髂总动脉未见明显扩张、狭窄及瘤样改变。
腹腔干、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉及双侧肾动脉主干血管形态尚可，未见明显狭窄及扩张改变。
前腹壁动脉迂曲扩张，汇入双侧股动脉。
主动脉窦下室间隔局部孔状缺损，见造影剂由左心室分流入右心室。








04


病理结果


主动脉弓离断合并室间隔缺损





05


讨论


主动脉弓离断
指主动脉弓与降主动脉之间的管腔闭锁、连接中断，约占先天性心脏病的1%。主动脉弓离断一般都合并动脉导管未闭和室间隔缺损，合称为主动脉弓离断三联症。
胚胎期第四对动脉弓未发育所致的主动脉弓未发育为本病的胚胎学原因。
根据主动脉弓离断部位不同，分为三型：A型 离断位于左锁骨下动脉远端，约占40%；B型 离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，此型最多见，约占55%；C型 离断位于无名动脉与左颈总动脉之间，少见，约占5%以下。
主动脉弓离断除合并动脉导管未闭、室间隔缺损外，还可合并共同动脉干、大动脉错位、右心室双出口等心血管畸形。
临床表现主要表现为发绀和杵状趾。
【影像学表现】
CT和MRI     图像可显示主动脉弓离断的部位、长度，及其与头臂血管的关系，同时还能明确并存的室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。






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