脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征

DBS治疗全身性或者节段性肌张力障碍在文献中多有报道，但DBS治疗其他形式的肌张力障碍的报道比较少，也包括Meige综合征。Rene等报道12例同样的病例，近期（4.4±1.5）个月整体改善率达到45%（P＜0.001），远期（38.8±21.7）个月的整体改善率达到53%（P＜0.001），而对于具体部位，如眼部和口周部近期和远期的改善率也分别达到38%和47%，50%和56%。说话和吞咽的改善率也分别有44%和64%。这是目前为止最大宗的病例报道。双侧GPi DBS对于Meige综合征症状的改善效果非常明显，而且并发症少，手术的安全性比较高。我们DBS治疗的Meige综合征患者经长期随访表明，双侧GPi DBS对Meige综合征（BFMDRSⅠ和BFMDRSⅡ两部分评分）有着长期的疗效（改善率＞78%）；无论是对眼睑痉挛还是口周的肌张力障碍均有较好的效果。

肌张力障碍是一种病因学复杂的临床综合征。虽然Meige综合征的发病机理仍不清楚，但病理生理学的证据显示Meige综合征和皮层—纹状体—苍白球—丘脑的基底节环路功能的紊乱有关。同时临床研究资料也证实双侧GPi DBS可以明显减轻Meige综合征的症状，而苍白球是基底节环路中的输出核团，所以Meige综合征和基底节环路功能的异常有着密切的关系。通过高频电刺激的方式治疗Meige综合征，主要的理论依据来源于高频电刺激可以改变苍白球的异常放电，从而使基底节环路间的关系达到新的平衡。

在刺激参数和刺激靶点的选择方面，我们仍然沿用了治疗全身性肌张力障碍的靶点位置和参数大小，即选择苍白球腹后部和较高电压、频率的刺激参数。也有采用较低频率刺激（60Hz）可以取得同样疗效的报道，并且可以延长脉冲发生器的寿命。但我们尚未做这方面的尝试。因为苍白球的体积相对较大，所以刺激后的副作用比较少见。

其他多种治疗方式均可以用于Meige综合征，其中肉毒素注射是最经常采用的一种治疗方式，但每个患者对于肉毒素的反应差异很大，而且患者需要每3个月至半年反复注射。而长期注射肉毒素会产生耐药性，治疗效果减退。其他的口服药物，如氯硝西泮、巴氯芬等，因为均作用于全身，所以副作用会比较大，患者一般都不会接受。双侧GPi DBS治疗Meige综合征的效果显著，而且长期疗效持续，安全性高。笔者先前对大宗帕金森病DBS手术后病例做了术后并发症的统计，可以作为DBS手术并发症的借鉴。最近一项研究表明，除了疾病的病程以外，其他因素，如发病年龄、手术年龄、严重程度、DYT1以及症状累及的部位等，对手术的预后都不会有影响。