20%~30%的肝硬化患者合并肝肺综合征（HPS），致死亡率成倍增加。该疾病的主要发病机制为内皮功能障碍。作为内皮功能障碍的标志物--血管性血友病因子抗原（vWF-Ag）在肝硬化患者、门静脉高压患者以及HPS实验模型体内均明显升高。德国汉堡大学医学中心的Horvatits评估了vWF-Ag诊断肝硬化患者并发HPS的价值。
该前瞻性横断面研究共纳入145例稳定期肝硬化患者，入组时测量vWF-Ag和SaO2水平，共有31例（21%）患者符合HPS诊断标准。结果显示，合并HPS的患者的vWF-Ag水平明显高于未合并HPS者（P<0.001）。而且HPS患者的vWF-Ag水平与气体交换呈显著正相关（P<0.05）。当对性别、年龄、终末期肝病评分（MELD）、肝静脉压力梯度（HVPG）进行校正后，发现vWF-Ag是HPS的独立预测因素（OR：1.02，95%CI：1.00～1.04，P<0.05）。当vWF-Ag水平为328%时，其预测HPS的灵敏度达到100%，特异性达到53.5%，阳性预测值为36.9%，阴性预测值为100%。
因此，研究者提出HPS的发生与vWF-Ag水平升高相关，vWF-Ag可作为诊断HPS的早期筛查工具。
原文链接：Horvatits T , Drolz A , Roedl K, et al. vWF, a Screening Tool for Detection of Hepatopulmonary Syndrome in Patients with Liver Cirrhosis. J Hepatol. 2014 May 2.
（来源：《国际肝病》编辑部）
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