
原发性硬化性胆管炎(PSC)最强的遗传风险因子编码于HLA复合体,94%的PSC患者可检出抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,但是,尚不清楚它们的临床意义和免疫遗传基础。挪威奥斯陆大学国家医院、挪威PSC研究中心Hov等近日完成的一项研究表明,ANCA可检出具有特定临床和遗传学特征的PSC患者。
研究者们应用间接免疫荧光法对241例挪威PSC患者的ANCA进行分析,对患者和368例健康对照进行HLA-B和HLA-DRB1基因型分型,并且获取274例无肝病的溃疡性结肠炎(UC)患者的核周型ANCA(pANCA)和HLA-DRB1数据,对ANCA在PSC中的临床和遗传相关性特征进行研究。
结果表明,193例(80%)PSC患者检出ANCA,169例(70%)患者检出pANCA。ANCA阳性患者在诊断PSC时较ANCA阴性患者年轻,胆管癌的比例更低(9%对比19%,P=0.047)。有UC与无UC的PSC患者相比,并无差异。从遗传学角度,ANCA阳性患者较阴性患者更常见PSC强风险因素HLA-B*08(健康人中的频率为13%)和DRB1*03(健康人中的频率为14%)(分别为43%对比25%,P=0.0012和43%对比25%,P=0.0015)。仅仅对pANCA阳性患者进行分析,获得的结果相似。在没有肝病的UC患者中,pANCA阳性患者较阴性患者更常见HLA-DRB1*03(P=0.03)。
原文链接:Hov JR, Boberg KM, Taraldsrud E, et al. Anti-neutrophil Antibodies Define Clinical and Genetic Subgroups in Primary Sclerosing Cholangitis. Liver Int. 2016 Aug 25.
(来源:《国际肝病》编辑部)
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