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张峰, 张松, 张玮, 肖江强, 张明, 王雷, 诸葛宇征. 超声内镜标记门静脉辅助可调弯TIPS穿刺套装治疗门静脉海绵样变性1例 [J] . 中华肝脏病杂志, 2024, 32(3) : 245-247. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20231109-00188.
一、病例资料
患者男，52岁，因"反复呕血黑便7年"入院。
患者既往有乙型肝炎肝硬化病史，7年前首次出现食管胃静脉曲张破裂出血，行内镜下食管曲张静脉套扎治疗。此后仍间断出血，共计行10次内镜下治疗（包括套扎、硬化剂及组织胶注射）。此次入院前再次呕血，当地查胃镜见食管中下段残余曲张静脉、排胶溃疡、胃底胃体弥漫性静脉曲张，遂至我院就诊。
入院查体：体温36.2℃，脉搏70次/min，血压99/61 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量指数：18.71 kg/m2。神志清楚，慢肝面容，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，腹壁见一条曲张静脉显露，腹平软，无压痛反跳痛，肝肋下未触及，脾脏肋下6 cm，移动性浊音阴性。
入院后实验室检查结果示血红蛋白120 g/L，血小板计数33×109/L，白细胞计数3.0×109/L，中性粒细胞百分比71.6%；血总胆红素33.4 μmol/L，直接胆红素9.0 μmol/L，丙氨酸转氨酶17.1 IU/L，碱性磷酸酶68.3 IU/L，白蛋白36.6 g/L，肌酐47 μmol/L；血清糖类抗原125 374.1 U/ml；凝血酶原时间16.0 s，国际标准化比值1.43，纤维蛋白原0.9 g/L，D-二聚体3.63 mg/L；乙型肝炎表面抗原、e抗体、核心抗体（+）；肝癌异常凝血酶原、血清甲胎蛋白正常。
腹部超声检查见腹腔积液，下腹部最大前后径约28 mm；门静脉左右支显示不清，门静脉主干内径增宽，内可见不均回声团块充填，血流信号消失。全腹部CT平扫+增强：肝硬化，脾大伴脾内钙化灶；腹盆腔积液；门静脉高压，门静脉主干及左右分支、脾静脉栓子形成，肝门部海绵样变性，门静脉主干及脾静脉闭塞；食管胃底、脾门处静脉增粗迂曲；部分肠管管壁增厚水肿（图1）。胃镜检查见食管中下段、胃底、胃体重度静脉曲张，食管见排胶溃疡改变（图2）。
患者诊断肝硬化伴食管胃静脉曲张破裂出血、乙型肝炎后肝硬化失代偿期、门静脉海绵样变性、门静脉血栓伴闭塞。排除禁忌证，行超声内镜辅助下经颈静脉肝内门体分流术（endoscopic ultrasound-assisted transjugular intrahepatic portosystemic shunt，EUS-TIPS）开通门静脉。
二、治疗
1．超声内镜引导下门静脉标记：
GF-UCT260超声内镜进镜，胃内可见曲张静脉团，第一肝门处可见门静脉主干，直径约1.8 cm，其内见充盈缺损堵塞管腔，多普勒显示无血流。脾静脉见充盈缺损，多普勒显示无血流。以19 G库克穿刺针穿刺门静脉主干中段，注入少许造影剂见造影剂滞留，管腔轮廓部分显影，循穿刺孔道置入1枚直径6 mm弹簧圈（图3）；以相同方法定位脾静脉主干。
2．TIPS治疗（采用可调弯经颈静脉肝内穿刺器，BD LivertyTM）：
在完成EUS标记门静脉后，迅速将患者转移至数字减影血管造影介入治疗室。在超声引导下，穿刺右侧颈内动脉入路，置入可调弯硬质套管，选入肝中静脉。以肝中静脉距下腔静脉口约1 cm为穿刺点，调整可调弯套管角度，共穿刺1针，进入门静脉右支。沿穿刺针将硬质套管送至门静脉右支。常规方法尝试探查门静脉主干未成功。遂调整可调弯套管角度，使之正侧位均对准术前经EUS置入的门静脉弹簧圈方向，然后穿刺，注入造影剂见多发充盈缺损及侧支循环，确认位于门静脉主干。置入导丝，选入肠系膜上静脉。置入猪尾导管至肠系膜上静脉远端。造影见门静脉完全闭塞，多发侧支血管显影，门静脉压力梯度为26 mmHg。沿导丝将可调弯套管及导管鞘送入门静脉主干。期间尝试开通脾静脉困难。遂置入8 mm×（80+20）mm Viatorr支架，再延伸一枚8 mm×100 mm金属裸支架（雅培）至肠系膜上静脉。以直径8 mm球囊扩张支架内部。扩张完毕再次造影，见支架内血流通畅，侧支循环不显影，术后门静脉压力梯度为11 mmHg（图4）。术后患者平稳，无腹腔出血、胆道出血等操作相关并发症发生。随访3个月，患者无再出血、腹水、肝性脑病。
三、讨论
门静脉血栓是指门静脉主干和/或门静脉左右分支发生血栓，伴或不伴肠系膜静脉及脾静脉血栓形成。慢性门静脉血栓可导致门静脉闭塞甚至门静脉海绵样变性。门静脉海绵样变性是临床处理的难点，由于门静脉主干闭塞，更易伴发食管胃静脉曲张出血及腹水，而抗凝治疗一般疗效不佳[1]。
近年来，TIPS逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势，TIPS可以开通闭塞的门静脉，降低门静脉压力，减少出血和腹水。然而，尽管国内外学者均认可TIPS对门静脉海绵样变性的疗效和技术可行性，但在该类患者中TIPS的技术难度相当高，技术成功率相对较低。门静脉通畅患者TIPS的技术成功率通常在95%以上，而门静脉海绵样变性患者的技术成功率通常仅有60%～70%[2]。为此，国内外学者尝试了很多新的术式，包括经皮经肝穿刺门静脉、经脾穿刺脾静脉逆向开通[3]等，在一定程度上能够提高门静脉再通的成功率，但受制于器械等因素，仍然有很大操作难度。
最近，国内学者报道了一种新的复合手术——经肠系膜上静脉肝外门体分流术（TEPS），初步研究表明TEPS比TIPS手术成功率更高（100%对比65.52%）、手术并发症发生率更低（6.67%对比36.84%）[4]。尽管TEPS有较高的手术成功率，但长期效果仍需前瞻性对照研究验证。另外，该术式需要外科开腹、全麻、多学科合作，也提高了技术推广的难度。
门静脉海绵样变性患者TIPS技术成功的关键是开通门静脉。本例患者，我们采用可调弯经颈静脉肝内穿刺器进行TIPS手术。传统的RUPS-100等TIPS穿刺套装前端在穿入门静脉分支后无法自由改变角度，而可调弯套装有效克服了这一缺点，能够在肝内灵活调整穿刺角度，从而为穿刺贯通门静脉主干创造条件。
在传统TIPS中，开通门静脉通常采用导丝导管尝试，而门静脉血栓机化后较硬，导丝导管的效率很低，但相对安全。由于门静脉、肠系膜上静脉充满血栓，致使间接门静脉造影等传统标记方法无法明确显示门静脉主干，在无方向引导的情况下采用穿刺针穿刺则可能导致腹腔内大出血。为解决穿刺针锐性突破门静脉的穿刺方向引导和安全性问题，我们采用EUS穿刺门静脉定位。EUS近来在肝脏疾病中的应用日趋广泛，由于在解剖位置上的贴近，穿刺路径极短，安全性较高，在门静脉主干中段置入的弹簧圈能够准确显示门静脉主干的走形方向。再配合数字减影血管造影机器正侧位对照，就能够确保准确穿刺门静脉主干。本例患者穿刺一针即突破门静脉主干。另外，由于门静脉完全闭塞，通常也不必担心穿刺点带来的腹腔出血。
因此，与传统方式相比，EUS-TIPS通过使门静脉主干可视化，显著提高门静脉开通成功率、缩短操作时间，从而降低手术风险，理论上不增加TIPS手术的并发症。其可能的缺点是，EUS通过消化道操作，无法做到血管介入的无菌要求，所置入的弹簧圈可能存在感染的风险，故操作前后应当注意预防感染。
本例是EUS辅助下TIPS，是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。本例操作顺利，由于EUS的定位、可调弯穿刺系统的使用，显著提高了开通门静脉的效率。因此，EUS-TIPS有望成为门静脉海绵样变性有效治疗的新方式。
（来源：中华肝脏病杂志）
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