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文章简述
原发性布加综合征是一种罕见疾病，其特征是肝静脉流出道阻塞（Juan Carlos Garcia-Pagán, et al. Journal of Hepatology. 2016; 64(1): 179-202; Dominique-Charles Valla, et al. Hepatology International. 2018; 12(Suppl 1): 168-180; Lamia Y K Haque, et al. Clinical Liver Disease. 2020; 24(3): 453-81）。该病的病因是多因素的，大多数患者至少有一个血栓形成的危险因素（Lamia Y K Haque, et al. Clinical Liver Disease. 2020; 24(3): 453-481）。布加综合征的生存率取决于诊断时疾病的进展阶段和所采取的治疗措施。尽管已有大量研究描述布加综合征患者的危险因素、临床表现、死亡率和治疗方案（Sarwa Darwish Murad, et al. Annals of Internal Medicine. 2009; 151: 167-175; Hongwei Zhang, et al. Clinical Laboratory Medicine. 2015; 35(2): 461-486），但关于拉丁美洲布加综合征患者特征的证据仍十分有限。
Digestive Diseases杂志于2025年8月在线发表了一篇题为《成人布加综合征的临床特征与预后：哥伦比亚单中心研究》的文章。本研究旨在描述一家哥伦比亚肝病转诊中心确诊为布加综合征患者的临床特征、治疗方案和生存情况，并探索与该人群相关的主要危险因素。
Ximena Morales-Cruz等对2010年1月至2022年1月期间在一家哥伦比亚肝病中心确诊为布加综合征的成年患者进行了一项描述性、回顾性、纵向研究。本研究采用非概率抽样方法，并纳入经临床和影像学检查确诊为布加综合征的成年患者。根据指定日期内的电子病历收集流行病学和临床数据，收集的信息包括患者的临床病史、治疗方法和死亡原因等，并计算鹿特丹评分，以此评估患者预后结局。
本研究共纳入31例布加综合征患者。其中，19（61.3%）例患者为女性，总体中位年龄为28岁；获得性易栓症（n=18, 58.1%）是主要危险因素，其中抗磷脂综合征（n=10, 55.6%）最常见；腹水（n=27, 87.1%）为最常见的临床症状；23（74.2%）例确诊时处于慢性病程；5（16.1%）例经活检确诊肝硬化。根据鹿特丹评分，14（48.3%）例患者为II级（中等预后）。25（86%）例患者接受抗凝治疗，5（16.1%）例接受经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗。研究期间，11（35.5%）例患者死亡，其中位生存时间为337.1天。
综上，关于哥伦比亚布加综合征的患者特征数据有限。本研究表明该人群的主要危险因素是获得性易栓症，1年累积生存率为77%、5年为65%，临床特征和死亡率均与现有文献相似。
重要研究结果分析及临床意义
1.布加综合征患者的临床特征
（表源自文献）
本研究共纳入31例患者，其中，19（61.3%）例为女性，总体中位年龄为28岁；22（73.4%）例的血栓部位是肝静脉，其中14（46.7%）例为全部肝静脉受累；25（80.6%）例有基础疾病，其中18（72%）例有获得性易栓症，获得性易栓症中有10（55.6%）例继发于抗磷脂综合征；23（74.2）例确诊时处于慢性病程。
2.鹿特丹评分分布
（图源自文献）
通过鹿特丹评分进行预后分级，14（48.3%）例患者预后为Ⅱ级（中等预后）。
3.布加综合征患者的治疗方法
（图源自文献）
25（80.6%）例患者接受抗凝治疗，6（19.4%）例因严重血小板减少而存在抗凝禁忌症，未接受抗凝治疗；5（16.1%）例接受原位肝移植；5（16.1%）例接受TIPS治疗；3（9.7%）例接受经皮血管成形术治疗，13（41.9%）例因晚期肝硬化（Child-Pugh C级）或晚期肿瘤性基础疾病不适合经皮介入治疗。
4. 布加综合征患者的死亡原因
（图源自文献）
研究期间，共有11（35.5%）例患者死亡，其中位生存期为246天。3（28%）例患者因肝移植并发症死亡，其中2例因术中失血性休克死亡、另外1例因静脉血栓形成导致移植物功能障碍，引起急性肝衰竭死亡。3（27%）例患者因脓毒症死亡，其中2例因感染性休克死亡、另外1例因脓毒症继发慢加急性肝衰竭死亡。3（27%）例患者因基础疾病引起的非肝脏疾病死亡，其中1例因肠系膜缺血死亡、1例因晚期肿瘤性疾病死亡、另外1例因透析急症死亡。1（9%）例患者在TIPS治疗中因肝裂伤导致失血性休克死亡。最后，1（9%）例患者死因不明。
5.布加综合征患者的生存率
（图源自文献）
Kaplan-Meier生存分析表明，随访期间患者的死亡率为25.8%，故无法估计中位生存时间。研究估计的平均生存时间为4491.5天（95%CI：3224.9-5758.2天）。1年累积生存率为77%、5年为65%。
总结与展望
在哥伦比亚人群中，布加综合征的主要危险因素是获得性易栓症，其临床特征和死亡率与现有文献相似(Juan Carlos Garcia-Pagán, et al. The New England Journal of Medicine. 2023; 388(14): 1307-1316; Sarwa Darwish Murad, et al. Annals of Internal Medicine. 2009; 151(3): 167-175)。然而，本研究为回顾性、单中心研究，样本量相对小，故仍需要更多关于该人群病因和结局的信息，并开展下一代测序以更精准地描述该人群的特征。
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无创评估食管静脉曲张模型&肝硬化预后模型
多中心研究合作单位招募
项目（一）肝硬化门静脉血栓患病率的多中心回顾性研究单位招募
门静脉血栓（PVT），尤其是完全阻塞性PVT，可增加肝硬化患者门静脉压力，进而增加腹水、食管胃静脉曲张破裂出血的风险。当前，妥善处理肝硬化门静脉血栓仍是棘手的临床问题。另外，肝硬化PVT的患病率也尚不明确，国内更是缺乏大型流行病学研究阐明这一问题。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项全国多中心回顾性研究，基于增强CT检查结果以明确肝硬化患者PVT的患病率，并进一步回顾性分析相关危险因素。现诚挚邀请消化科、肝病科、感染科和放射科等相关专业医生参与。
项目（二）内镜时机对肝硬化伴急性静脉曲张出血患者预后影响的多中心随机对照试验研究单位招募
肝硬化患者中，急性静脉曲张出血发病率为25%-40%，6周死亡率为10%-20%。内镜检查属于有创操作，且内镜下静脉曲张治疗对操作者的技术要求高。尽管内镜检查是肝硬化伴急性静脉曲张出血的重要选择，但内镜时机对肝硬化急性静脉曲张出血患者结局的影响仍存在争议。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项国际多中心随机对照试验，现诚挚邀请具备内镜下食管胃静脉曲张出血治疗条件的相关科室医生参与。
项目（三）肝硬化显性肝性脑病输注人血白蛋白的疗效的多中心随机对照试验研究单位招募
肝硬化是慢性肝病的终末期阶段，肝硬化患者肝性脑病发生率为30-40%，且肝性脑病的一年生存率低于50%，三年生存率低于25%。其不仅严重影响肝硬化患者的预后，并且给医疗系统带来沉重的负担。输注人血白蛋白可能适用于肝硬化肝性脑病的治疗，既往研究和荟萃分析已经证明了其临床益处。然而，人血白蛋白的成本极大地影响了其在临床实践中的全面应用，临床医师常以相对较小的剂量（10-20g/d）开具人血白蛋白处方。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项多中心随机对照试验，探索是否可以通过增加人血白蛋白的输注剂量，进一步改善肝硬化肝性脑病患者的结局。现诚挚邀请消化科、肝病科、和感染科等相关专业医生参与。
项目（四）糖皮质激素治疗急性药物性肝损伤伴高胆红素血症的疗效的多中心随机对照试验研究单位招募
药物性肝损伤是指由药品、中药材、天然药物、保健品、膳食补充剂或其代谢产物、辅料、污染物、杂质等所导致的肝损伤。轻度药物性肝损伤患者可仅表现出非特异性胃肠道症状，而伴有严重高胆红素血症的患者可发展至急性肝衰竭，表现为肝功能明显恶化、黄疸、凝血功能障碍，甚至死亡。糖皮质激素可能是一种治疗的潜在手段，但其疗效及在临床实践指南的推荐价值尚存争议。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项多中心随机对照试验，以探讨糖皮质激素治疗急性药物性肝损伤伴高胆红素血症的疗效，有助于为优化药物性肝损伤的治疗方案提供高质。现诚挚邀请消化科、肝病科、和感染科等相关专业医生参与。
若您对以上任一研究项目感兴趣，可与我们联系，以获得更详细的研究信息。
联系人：
尹医生（项目一）
邮箱：yyh787659825@163.com，微信：YYH10122412
李医生（项目二、三、四）
邮箱：1208594776@qq.com，微信：lqq52708
译文作者
侯睿，锦州医科大学研究生院。
《国际肝病-肝脏血管病》专栏发起人及校审
祁兴顺，北部战区总医院消化内科主任，中国医科大学、沈阳药科大学、大连医科大学、锦州医科大学及辽宁中医药大学兼职硕士生导师，东北大学及中国医科大学兼职博士生导师，北部战区总医院博士后科研工作站博士后合作导师。中国科协十大代表、辽宁科协十大常委。中国抗癌协会中西整合癌前病变专委会副主任委员，中华医学会消化病学分会第十二届委员会青年学组副组长、肝胆疾病学组委员、消化血管病协作组委员，中华医学会肝病学分会肝病相关消化病协作组委员，辽宁省医学会消化病学分会第十一届委员会常委。现任BMC Gastroenterology杂志Senior Editorial Board Member、Therapeutic Advances in Gastroenterology杂志Editorial Board Member、Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology杂志Academic Editor、Journal of Clinical and Translational Hepatology杂志Academic Editor。2016年全军优秀博士论文获得者。入选2019年第十二届辽宁省青年科技奖十大英才、爱思唯尔2021-2024中国高被引用学者名单、2022年联勤保障部队学科中坚人才、2022年度军队高层次科技创新人才工程青年科技英才、2022年度“兴辽英才计划”青年拔尖人才。据Scopus统计，H-index为55。
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（来源：《国际肝病》编辑部）
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