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罕见影像中的战斗机!发生于Zuckerkandl体的副神经节瘤

罕见影像中的战斗机!发生于Zuckerkandl体的副神经节瘤 鼎湖影像
2025-08-24
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腹痛不过寻常事

但腹痛的原因各不相同



CASE


39岁的男性因下腹痛来到急诊,医生起初或许只是想着常见的阑尾炎、泌尿系结石。但血压却无情地揭开了另一重面纱——203/132 mmHg,一个年轻男人,血压竟然高得惊人。查体并无太多线索,只是在耻骨上区触痛。直到腹部CT 上,一个主动脉分叉以下的腹膜后肿块映入眼帘,故事才渐渐走向悬疑的深处。

近日,新英格兰医学杂志的Images in clinical medicine栏目为我们呈现了一例罕见病例的影像学真容。


39岁男性,既往无特殊,因下腹痛1天就诊急诊科。


入院时血压为203/132 mmHg,体格检查提示耻骨上区压痛。腹部CT检查显示腹膜后主动脉分叉以下一肿块(图A,星号)。考虑患者存在儿茶酚胺分泌型肿瘤的可能,检测了血浆甲氧基儿茶酚胺水平。结果显示甲氧基肾上腺素(metanephrine)为60 pg/mL(参考范围0–88),而去甲氧基肾上腺素(normetanephrine)显著升高,为2330 pg/mL(参考范围0–210)。随后行68Ga-DOTATATE PET-CT检查,肿块内可见显著摄取(图B,箭头,最大强度投影像;图C,PET-CT 融合像),提示生长抑素受体的高表达。其他器官内见到生理性摄取,膀胱内可见排泄的放射性示踪剂。



对肿瘤行外科切除,肿瘤标本的组织病理学检查显示局灶性大片且不规则的细胞巢,免疫组织化学染色提示嗜铬粒蛋白(chromogranin)、突触素(synaptophysin)、GATA3 以及 S100均阳性。最终诊断为发生于Zuckerkandl体的副神经节瘤(该解剖结构为分布于腹主动脉旁的一簇副神经节组织)。


术后患者恢复良好,2周随访时血浆去甲氧基肾上腺素水平恢复正常。因患者未再继续随访,未能进行遗传学检测。



文章发表于2025的新英格兰医学杂志。



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参考文献

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2503665



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