心脏内肿瘤较为罕见，其中心房黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。瘤内出血在黏液瘤患者中很少见，而肿瘤呈现血球样外观更是首例报道。准确诊断此类肿瘤对制定合理治疗方案至关重要，本文将详细介绍该病例的诊疗过程。

患者为75岁男性，既往身体健康，5个月前开始出现劳力性呼吸困难。

心脏轮廓轻度增大。

窦性心律伴二尖瓣型P波（图1）。

发现一个5.4×3.9厘米的低回声肿瘤，该肿瘤脱垂穿过二尖瓣，导致左心室流入道梗阻（图2；视频I）。肿瘤质地柔软、表面光滑，有蒂起源于房间隔。

图2

显示肿瘤内部有动态烟雾样回声（提示存在自发显影，图3；视频I）。M型超声显示肿瘤在收缩期两次回弹至左心房腔，产生M形信号（图4；视频II），提示肿瘤内部充满液体而非凝血，呈现血球样外观。彩色多普勒显示有血流流入（图5）和流出肿瘤（图6），且主要发生在舒张期（图7和8；视频III），提示血供来源于冠状动脉。

图3

视频1

图4

视频2

图5

图6

图7

图8

视频3

证实肿瘤脱垂以及进入肿瘤的血流喷射（图9）。

图9

显示肿物边界清晰，有包膜，内部结构均匀，但未发现实性病变（图10和11）。以上检查均未显示肿瘤侵犯的证据，如房间隔不均匀或增厚，以及肿瘤向其他心腔延伸。

图10

图11

显示整个肿瘤有血液喷射和染色，由右冠状动脉的左心室分支供血（图12）。停止冠状动脉注射造影剂后，肿瘤染色仍持续30秒（视频IV）。

图12

视频4

术前怀疑为伴有瘤内出血的左心房黏液瘤。心脏内囊性肿物的鉴别诊断包括支气管囊肿、包虫囊肿、血栓、房室结囊性肿瘤、心脏内静脉曲张、闭合性房间隔动脉瘤和心内膜血囊肿。

紧急进行肿瘤切除术。由于肿瘤与房间隔附着广泛，采用双心房入路切除肿瘤，并用心包补片进行重建。术中结扎右冠状动脉的左心室分支。手术中发现肿瘤质地柔软，壁薄，在切除过程中破裂（图13和14），内部为液态血液，并发现冠状动脉血流进入肿瘤的针孔样入口（图15和16）。

图13

图14

图15

图16

组织学检查显示，肿瘤主要由黏液瘤细胞和被黏液样基质包围的毛细血管组成（图16）。基质中可见一些出血，提示毛细血管易损。肿瘤壁层主要由黏液样物质和黏液瘤细胞组成。最终确诊为充满液态血液的左心房黏液瘤。

患者术后恢复顺利。

血球形成有两个原因，即供血动脉的脆弱性和肿瘤壁有足够大小的破裂口。供血动脉血管壁破裂可能导致肿瘤实质内出血，并促使肿瘤迅速增大。多数情况下，瘤内压力升高会阻止血液进一步进入，从而形成血栓。但本病例中，肿瘤壁的部分破裂阻止了瘤内压力升高、肿瘤进一步增大以及血栓形成。供血动脉和引流动脉的血流模式相似，表明肿瘤内部起到了右冠状动脉和左心房腔之间的被动管道作用，即破裂口使血液的流入和流出达到了平衡。

本病例中，肿瘤内部结构的特征对于准确诊断至关重要。自发显影提示肿瘤内部独特的液态而非凝血环境。此外，肿瘤产生M形信号的细微运动值得关注，这可能是由于内部液体成分比重不均所致。