马蹄哒哒辞旧岁，影像循循探真知。值此新春佳节，鼎湖影像谨以专业为伴，与您共探医学奥秘。
愿新岁的每一帧影像都清晰精准，每一次诊断都笃定无误。
祝各位同道与读者马年龙马精神，策马扬鞭，在健康守护的道路上步履铿锵，意气风发，万事胜意！
马蹄肾是一种肾脏最常见的先天性融合畸形，两肾的下极（少数为上极）在脊柱前方融合，形成类似马蹄铁的形状，因此得名。马蹄肾较正常解剖结构肾脏更容易受到创伤，并且是肾结石和肾盂尿路上皮癌发生的独立危险因素。
马蹄肾解剖示意图
马蹄铁
在成年人中，马蹄肾的发病率约有1/400-500 ，男性患者多于女性（男：女 2:1）。绝大多数病例为散发性，部分病例与遗传相关。
马蹄肾本身通常无症状，因此往往是偶然发现的。然而，由于引流不畅，马蹄肾容易出现多种并发症，并可能导致临床症状。这些并发症包括：
肾积水，继发于肾盂输尿管连接处梗阻
肾结石：高达60%的患者
对创伤的易感性增加
感染和囊性肾盂输尿管炎
恶性肿瘤发病率增加
Wilms瘤
肾盂尿路上皮癌（UC）
肾类癌
肾血管性高血压
马蹄肾是由两个独立的、功能正常的肾脏沿中线融合而成，这两个肾脏分别位于中线两侧。它们之间由肾实质或纤维组织构成的峡部连接。绝大多数情况下，融合发生在肾脏的下极之间（90%）。其余情况下，融合发生在肾脏的上极，或上下极均融合。
正常情况下，肾脏会沿着腹腔上升，最终位于肾上腺下方。然而，对于马蹄肾患者来说，由于肠系膜下动脉（IMA）绕过肾峡部，限制了肾脏上升至腹腔的路径。因此，马蹄肾的位置较低。
由于这种融合，每个肾脏的下极都指向内侧，这与正常的肾轴方向相反。输尿管离开肾脏，走行于肾峡部前方，肾峡部通常位于肠系膜下动脉起始处正下方。
常伴有血管畸形；
肾动脉起源变异，可起源于腹主动脉、髂总动脉或肠系膜下动脉，并有多条肾动脉共用；
下腔静脉（IVC）变异，包括双下腔静脉和左侧下腔静脉。
马蹄肾合并左侧下腔静脉。双肾下极融合，双侧肾盂旁多发囊肿，下腔静脉（IVC）在肠系膜上动脉（SMA）起始部走形于主动脉左侧。
位置过低：双侧肾脏位置较正常低，肾门通常位于L3-L4水平（正常约为L1-L2）。
轴向旋转不良：由于融合峡部的牵拉，双肾下极向内、靠拢，而上极向外、分开。肾盂和肾门朝向前方或前内侧（正常肾门朝向内侧稍前方），导致肾盂和输尿管从肾的前方走出。
连接双肾下极的肾实质或纤维组织峡部，跨过腹主动脉和下腔静脉前方，位于肠系膜下动脉起始水平的下方（这是马蹄肾位置低且无法上升到正常位置的关键原因，因为肠系膜下动脉像“钩子”一样挡住了它的上升通路）
马蹄肾，双肾下极融合，峡部位于肠系膜下动脉（箭头）起始水平的下方。
腹部平片可显示双侧肾影位置较低，且下极轮廓模糊不清，靠近脊柱。
IVP/静脉尿路造影是经典的诊断方法，可清晰显示：
肾盂肾盏方向改变：肾盂向前方旋转，肾盏指向内侧或后方（正常指外侧）。下极肾盏常位于输尿管内侧，此为特征性表现。
输尿管走行异常：输尿管从肾盂前方走出，向下走行时，因需绕过向前突起的融合峡部，形成典型的“花瓶样”或“芭蕾舞演员姿势”改变。
肾脏整体轴线：呈倒置的“八”字形，两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方，而非正常向上的角度。
男，20岁，马蹄肾。KUB显示中线两侧各有一软组织肿块，中央可见峡部。注射造影剂后，肾盂肾盏系统的走向清晰可见。双肾下极最靠近中线，这与正常情况相反。双肾均呈旋转状，下极融合，在L3-L4水平形成峡部。
可直接、三维地清晰显示双肾下极在中线处的实质融合。
位置与融合：两肾下极（90%）或上极（10%）在中线处融合，形成峡部，峡部多位于腹主动脉前方。
旋转异常：肾门朝向前方或外侧，肾盂朝向前内侧，肾盏位于肾前方。
增强扫描：可清晰显示峡部血供来源，可能来自肾动脉、髂总动脉或肠系膜下动脉。
CTU能更清晰地显示旋转异常的肾盂肾盏和输尿管起始部。
MRU（磁共振尿路成像）：能立体、无创地展示整个尿路系统的形态，尤其适用于IVP显影不良或肾功能不全的患者，能清晰显示肾盂输尿管的异常走行和梗阻情况。
女，25岁，马蹄肾。肾脏下极相连，呈马蹄形，肾皮质厚度正常，泌尿系统未见梗阻扩张。
患者，男，60岁，因怀疑主动脉夹层而进行CTA检查，发现马蹄肾，肾峡部可见功能性肾实质，由三条肾动脉供血（箭头）。
CT是发现马蹄肾并发症的最佳工具：
肾积水：由于输尿管在肾盂高位出口或受异常血管压迫所致。
结石形成：尿液引流不畅易并发结石。
肿瘤：马蹄肾患者肾细胞癌和肾盂癌的发病率略高于正常人群。
男，55岁，马蹄肾合并双肾多发结石，右肾积水（泌尿系气泡为导尿术后改变）。
男，75岁，无痛性血尿。CT增强扫描提示马蹄肾合并肾峡部后下缘、中线左侧肿块，肿块切除后组织病理学检查显示为嗜酸细胞瘤。
可用于评估分肾功能和尿路引流情况。
图像上可见双肾下极在中线区域相连，功能曲线可能提示引流延迟。
双肾均表现出良好的放射性示踪剂吸收，其下极沿中线相连，符合马蹄肾的特征。
马蹄虽奇，生命无恙。 愿你眼中有“影”，心中有“数”，守护身体的每一处“特别”。鼎湖影像将一如既往，伴您策马扬鞭，奔赴每一个春暖花开的日子！
https://radiopaedia.org/articles/horseshoe-kidney?lang=us
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